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Piastrinopenia immune

La Piastrinopenia Immune è una malattia caratterizzata da un calo della conta delle piastrine circolanti non accompagnato da altre alterazioni dei valori dell'esame emocitometrico, e cioè con emoglobina e conta dei globuli bianchi normali.
Questa malattia può essere accompagnata o meno da sintomi emorragici che possono interessare la cute o le mucose. In casi più rari le emorragie possono interessare organi o zone del corpo più profonde come nell'emorragia cerebrale, nell'emorragia addominale, nelle emorragie dei grandi muscoli (ematomi muscolari). In tali casi il quadro clinico è più severo.
Per raccontare la malattia in maniera abbastanza esaustiva abbiamo intervistato alcuni importanti clinici italiani realizzando 10 video.

La Piastrinopenia Immune, già denominata Porpora Piastrinopenica (o Trombocitopenica) Immune (o Idiopatica o Autoimmune),  è il nome che viene attribuito ad una malattia caratterizzata da un calo della conta delle piastrine circolanti non accompagnato da altre alterazioni dei valori dell’esame emocitometrico, e cioè con emoglobina e conta dei globuli bianchi normali.

Questa malattia può essere accompagnata o meno da sintomi emorragici. Quando presenti, le emorragie possono interessare la cute (ecchimosi, petecchie, ematomi, che nel loro insieme costituiscono la porpora) o le mucose (sangue dal naso, ovvero epistassi; sangue dall’intestino, ovvero melena/rettorragia); si possono osservare cicli mestruali più abbondanti o vere e proprie emorragie dalla mucosa uterina (metrorragie) e, anche se più raramente, sanguinamento nel cavo orale e sanguinamento della vescica (ematuria).

In casi più rari le emorragie possono interessare organi o zone del corpo più profonde come nell’emorragia cerebrale, nell’emorragia addominale, nelle emorragie dei grandi muscoli (ematomi muscolari). In tali casi il quadro clinico è più severo.

La piastrinopenia è determinata dalla presenza di anticorpi (per questo si chiama immune) che aderendo alla superficie delle piastrine, ne facilitano la distruzione da parte della milza (come fossero batteri). Assieme a tale processo di aumentata eliminazione dal circolo sanguigno, vi è anche una ridotta produzione da parte delle cellule addette alla formazione delle piastrine (i megacariociti, presenti nel midollo osseo). Questa ridotta produzione (o comunque una produzione che non consente di equilibrare l’aumentata distruzione) è dovuta sia all’azione degli anticorpi (che sono in grado di reagire anche contro i megacariociti)  sia alla presenza di livelli non adeguati di trombopoietina, il principale fattore di crescita necessario a sostenere la produzione delle piastrine.