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Fibrosi Polmonare Idiopatica: pirfenidone disponibile in 13 centri italiani


06 febbraio 2012

I pazienti adulti con diagnosi di Fibrosi Polmonare Idiopatica da “lieve a moderata” , una grave e progressiva malattia dei polmoni, adesso possono accedere al farmaco pirfenidone, l’unico attualmente approvato nella UE per questa patologia. Basterà rivolgersi a 12 strutture sanitarie distribuite su 9 regioni italiane: Veneto, Piemonte, Friuli Venezia Giulia, Lombardia, Emilia Romagna, Toscana, Lazio, Campania, Sicilia.  

A quasi un anno dall’autorizzazione all’immissione in commercio (AIC), avuta dall’Ema il 28 febbraio 2011, l’attesa dei pazienti è stata interrotta per la sensibilità dei Medici Specialisti che, grazie alla disponibilità dall’azienda biotecnologia americana InterMune, hanno deciso di mettere anticipatamente a loro disposizione il farmaco avvalendosi di una speciale procedura a carattere compassionevole chiamata NPP. Tale procedura, in attesa della conclusione del percorso di prezzo e rimborso, consente di far avere la terapia ai pazienti a carico del produttore e non del Servizio Sanitario Nazionale.

Pirfenidone
Pirfenidone è una molecola farmacologicamente attiva di piccole dimensioni per uso orale. Inibisce la sintesi di TGF-beta, un mediatore chimico deputato al controllo di molte funzioni cellulari, comprese la proliferazione e la differenziazione cellulare, e fondamentale nello sviluppo della fibrosi. Pirfenidone blocca inoltre la sintesi di TNF-alfa, una citochina dalla nota azione proinfiammatoria.
Dal 2008, pirfenidone è commercializzato in Giappone da Shionogi & Co. Negli Stati Uniti, pirfenidone è ancora in fase di studio per il trattamento della FPI e deve ancora essere approvato dall'Fda  per questa indicazione.

La Fibrosi Polmonare Idiopatica
La fibrosi polmonare idiopatica è una fibrosi (ispessimento) del tessuto interstiziale alveolare polmonare che causa tosse, difficoltà respiratorie e  limita la possibilità di svolgere normali attività fisiche.  In alcuni pazienti si verificano imprevedibili riacutizzazioni acute e la patologia può avere esito infausto. L'età media in cui questa patologia viene diagnosticata è di 66 anni. La percentuale di sopravvivenza dei soggetti colpiti da FPI è simile a quella di molte malattie oncologiche, con un tempo medio di sopravvivenza dalla diagnosi compreso fra 3 e 5 anni. Fino ad ora non esistervano farmaci approvati per questa malattia né in Europa né negli Stati Uniti

Per ulteriori informazioni in merito, l’Osservatorio Malattie Rare mette a disposizione un indirizzo di posta elettronica dedicato: pirfenidone@osservatoriomalattierare.it


Elenco dei Centri dove è possibile ricevere il farmaco
© Riproduzione riservata

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Data ultimo aggiornamento: 03 luglio 2015

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