«Molte forme di emicrania cronica che in genere si ritiene siano primarie, perché non si riesce a trovare una causa, in realtà  sono forme secondarie derivate da ipertensione intracranica (IIC) che non viene diagnostica in quanto forma minore di (IIC) che non produce edema papillare». 

Questo è quanto dichiarato dal prof. Roberto de Simone del dipartimento di Neuroscienze dell’Università Federico II di Napoli che lo scorso anno ha pubblicato un grosso studio clinico su Journal of Neurology e i cui dati di follow up verranno presentati allo “STRESA HEADACHE SEMINAR 2015 in corso a Stresa fino al 30 Maggio 2015.

Lo studio mostra come per queste forme di emicrania da ipertensione intracranica possono essere trattate con successo attraverso puntura lombare con sottrazione di liquor cerebrospinale in modo da far diminuire i livelli pressori nel cranio.
Questo trattamento ha un’efficacia sorprendente perchè libera dal dolore soggetti in cui anni di terapie avevano fallito.

Lo studio ha identificato un’alterazione venosa di cui si ignorava il ruolo nella cronicizzazione del mal di testa e la “nuova” forma di emicrania è stata denominata “ipertensione idiopatica intracranica senza papilledema”  (I.I.H.W.O.P, acronimo di idiopatic intracranial hypertension without papilledema).
Nella IIHWOP e nel mal di testa che essa provoca ci sarebbe di mezzo un’anomalia del circolo venoso, cioè lo “schiacciamento” di un tratto più o meno lungo della vena cerebrale detta seno trasverso.

In realtà l’accollamento di questo vaso sarebbe presente in molte persone senza dare disturbi, ma in chi ha anche un’emicrania i suoi effetti si fanno palesi. La compressione ostaco il ritorno del sangue dalla testa al cuore, facendo aumentarne la pressione venosa cerebrale che si ripercuote sulla pressione del liquor cerebrospinale.
Ciò schiaccia ulteriormente il vaso che finisce per far aumentare ancor di più la pressione liquorale, innescando un circolo vizioso che alla fine trova un suo equilibrio che oscilla attorno a valori pressori sensibilmente più elevati.

Nei non emicranici tutto cio’ potrebbe passare inosservato senza segni e sintomi tangibili mentre in chi soffre di emicrania la situazione puo’ degenerare in quanto l’innervazione nocicettiva delle vene di questi soggetti è patologicamente più sensibile e i recettori di tensione delle pareti vasali si attivano in maniera eccessiva.

Questa forma di emicrania è caratterizzata dalla non risposta al trattamento farmacologico oltre che dall’assenza di edema papillare verificata anche con esplorazione del fondo oculare (è proprio la turgidità della papilla, osservabile sul fondo dell’occhio con un normale oftalmoscopio, l’indice da sempre ritenuto il migliore per capire se c’è aumento di pressione dentro la testa del paziente).

«Nel nostro studio-ha proseguito il prof. de Simone-abbiamo reclutato pazienti emicranici cronici refrattari al trattamento e che abbiamo sottoposto prima a due trattamenti con farmaci anti emicranici a dosi adeguate. I pazienti, infatti, avevano una storia di trattamenti ripetuti e falliti e nello studio sono stati sottoposti a due mesi di trattamenti ritagliati sul profilo del paziente.»

Il secondo trattamento farmacologico è stato col topiramato. I pazienti che non hanno risposto neanche a questo secondo trattamento hanno proseguito con lo studio e la maggior parte di questi (98%) aveva stenosi venosa intracranica.  «Quando i pazienti hanno accettato di partecipare alla puntura lombare esplorativa -ha sottolineato il prof. de Simone- abbiamo verificato che la maggioranza di questi aveva uno stato ipertensivo in atto».

La sottrazione di liquor prevede la stabilizzazione meccanica della pressione verificatasi nel 70% di questi pazienti che sono, quindi, stati classificati come pazienti con cefalea attribuita a ipertensione intracranica perchè questi pazienti, subito dopo la puntura, hanno avuto un beneficio immediato da questo dolore.

«Questo risultato è molto importante- ha evidenziato il prof. de Simone-perché il paziente refrattario viene oggi indirizzato a trattamenti estremamente invasivi come la tossina botulinica.

Una stima di massima sui pazienti italiani con questa problematica parla del 3% della popolazione se si parla di pazienti cronici 1 su 4 di questi è refrattario quindi circa l’1% della popolazione».

Riassumendo i dati dello studio, la pressione alta è stata trovata nell’86% dei pazienti, sollievo dal trattamento immediato è stato riportato dal 77% dei pazienti,  i valori di pressione di apertura era adeguati per incontrare i criteri di cefalea da ipertensione intracranica nel 70% di questi pazienti.

«Al momento della puntura-ha precisato il prof. de Simone- abbiamo già potuto osservare che in più dei tre/quarti dei pazienti la pressione era elevata e la sottrazione di liquor dava un enorme beneficio. Questo beneficio si perde col tempo, qualche paziente lo perde dopo poche settimane quindi per questi soggetti non puo’ essere questo il trattamento di elezione (trovata la causa ma non è perfetto il rimedio).

Ma molti pazienti hanno un beneficio che dura a lungo dopo una sola puntura; il 54% dei pazienti era ancora episodico a due mesi (cioè dopo la puntura, nei mesi successivi aveva ogni tanto mal di testa), a 4 mesi questo numero era sceso al 36% ma a 1 anno c’era ancora un 20% di pazienti episodici.

«Se il paziente ricade in meno di due mesi –ha osservato il prof. de Simone-allora non puo’ essere questa la strategia da attuare ma resta il fatto che abbiamo capito da dove origina la problematica del paziente.
Se il beneficio dura (3 mesi o più), come nella maggior parte dei pazienti reclutati nello studio, ripetere il trattamento produce ancora un beneficio prolungato. Stiamo seguendo dei pazienti in cui ripetiamo un paio di volte, al massimo tre volte, l’anno la puntura lombare e hanno un beneficio continuativo».

La procedura è del tutto ordinaria e molto semplice e puo’ essere praticata in qualunque ospedale. I pazienti più fortunati hanno anche 6-8 mesi di beneficio.
In conclusione, una puntura lombare puo’ funzionare un po’ come un interruttore, in alcuni pazienti torna alla posizione di riposo in poco tempo spontaneamente, in altri questo stato di equilibrio fisiologico si mantiene molto a lungo e questa condizione dinamica è quella che si ritrova nella  ipertensione intracranica idiopatica. Come hanno precisato gli autori nel lavoro, serviranno studi prospettici controllati prima che la procedura venga traslata dalla clinica alla pratica.

Emilia Vaccaro
De Simone R. et al. Intracranial pressure in unresponsive chronic migraine. J Neurol. 2014 Jul;261(7):1365-73. doi: 10.1007/s00415-014-7355-2. Epub 2014 Apr 30.
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