Il trattamento con inibitori della calcineurina si è dimostrato efficace in un piccolo studio su bambini affetti da malattia di Kawasaki resistente al trattamento con immunoglobuline endovena. Il lavoro è stato pubblicato di recente sul Journal of Pediatrics.

La malattia di Kawasaki è una vasculite acuta infantile delle arterie di medio e piccolo calibro, che interessa di norma i lattanti e i bambini di età inferiore ai 5 anni ed è caratterizzata da febbre prolungata, esantema, congiuntivite, mucosite, linfoadenopatia cervicale e poliartrite di gravità variabile.

Generalmente si risolve in maniera spontanea; ciononostante, è importante impostare una terapia perché nei 20-35% dei pazienti non trattati si possono sviluppare complicanze cardiache come aneurismi periferici e coronarici.

Il trattamento standard è rappresentata da un ciclo di immunoglobuline per via endovenosa e aspirina. Tuttavia, circa il 5% dei bambini colpiti dalla malattia è resistente alla cura e questo sottogruppo di pazienti è difficile da trattare.

Al di là della terapia standard, sono stati provati in vari studi la plasmaferesi, gli steroidi, infliximab, metotrexate, ciclofosfamide e gli inibitori della calcineurina, con risultati alterni. Uno studio condotto in Giappone (dove la malattia è stata descritta per la prima volta ed è più frequente che in altri Paesi) ha portato a un risultato particolarmente buono con la ciclosporina.

Per questo, un gruppo di ricercatori guidato da Jane C. Burns, della University of California di San Diego, ha provato a valutare l’efficacia degli inibitori della calcineurina ciclosporina e tacrolimus in 10 pazienti affetti di malattia di Kawasaki che non avevano risposto a vari trattamenti precedenti, di cui 9 sono stati trattati con ciclosporina e uno con tacrolimus.

I bambini trattati con la ciclosporina hanno iniziato il trattamento endovena e sono poi passai a quello con alla formulazione orale micronizzata, mentre tacrolimus è stato assunto per bocca.

Tutti e 10 i bambini hanno risposto bene e rapidamente al trattamento, che è stato ben tollerato e ha portato a defervescenza e alla risoluzione di infiammazione in tutto il campione. L’analisi effettuata su due pazienti (trattati con ciclosporina) ha evidenziato anche una riduzione dei linfociti T CD8 + e CD4 + attivati circolanti.

Non si è osservata, tuttavia, una soppressione dei linfociti T di regolazione e questo dato, secondo gli autori, suggerisce che l’inibitore della calcineurina inibisce in modo selettivo i compartimenti delle cellule T pro-infiammatorie.

La. Burns ha spiegato in un’intervista che gli inibitori della calcineurina colpiscono una via chiave dell’infiammazione identificata dagli studi genetici fatti dal suo gruppo e può essere una terapia efficace e sicura per questi pazienti difficili.

Come utilizzarli? L'esperienza accumulata con questi agenti per il trattamento di altre condizioni potrebbe essere la migliore guida per il loro impiego anche nella malattia di Kawasaki, dicono gli autori, anche perché, visto il numero limitato di pazienti resistenti al trattamento, sarebbe difficile progettare eseguire studio clinico prospettico su questa popolazione.

A.H. Tremoulet, et al. Calcineurin Inhibitor Treatment of Intravenous Immunoglobulin–Resistant Kawasaki Disease. J Pediatr 2012.
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