Cardiologia

Nuove linee guida USA per la gestione della cardiomiopatia ipertrofica. Debutto per gli inibitori di miosina cardiaca

L'American Heart Association (AHA) e l'American College of Cardiology (ACC), con il supporto di diverse altre societą professionali, hanno pubblicato linee guida aggiornate per la gestione dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica (HCM), pubblicate sia sul "Journal of the American College of Cardiology" che su "Circulation". Combinando le ultime evidenze e sottolineando il processo decisionale collaborativo, il documento contiene raccomandazioni aggiornate sugli inibitori della miosina cardiaca, sull'attivitą fisica e sulla stratificazione del rischio di morte cardiaca improvvisa, con una sezione separata per i pazienti pediatrici.

L'American Heart Association (AHA) e l'American College of Cardiology (ACC), con il supporto di diverse altre società professionali, hanno pubblicato linee guida aggiornate per la gestione dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica (HCM), pubblicate sia sul “Journal of the American College of Cardiology” che su “Circulation”. Combinando le ultime evidenze e sottolineando il processo decisionale collaborativo, il documento contiene raccomandazioni aggiornate sugli inibitori della miosina cardiaca, sull'attività fisica e sulla stratificazione del rischio di morte cardiaca improvvisa, con una sezione separata per i pazienti pediatrici.

Steve R. Ommen, della Mayo Clinic di Rochester, presidente del comitato di scrittura AHA/ACC, ha dichiarato che l'aggiornamento è il primo a utilizzare un nuovo procedimento in cui non è richiesta una riscrittura completa delle linee guida e, invece, vengono riviste solo le sezioni con nuovi dati. Ciò che ha dato una spinta a quest'ultima edizione, ha detto, è stata l'approvazione da parte della Food and Drug Administration statunitense, nell'aprile 2022, di mavacamten per il trattamento dell'HCM ostruttiva sintomatica.

«Spero che queste linee guida perfezionino il posto nella terapia per gli inibitori della miosina cardiaca così com'è oggi e incoraggino i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica a condurre uno stile di vita sano e attivo», ha detto Ommen.

Le linee guida sono state sviluppate in collaborazione e approvate dall'American Medical Society for Sports Medicine, dalla Heart Rhythm Society, dalla Pediatric & Congenital Electrophysiology Society e dalla Society for Cardiovascular Magnetic Resonance.

L’opzione offerta da mavacamten
Il documento fornisce una raccomandazione di classe 1 per l'uso di inibitori della miosina cardiaca nei pazienti con HCM ostruttiva sintomatica che non rispondono o non tollerano le terapie di prima linea. Ommen ha detto di aver visto mavacamten «molto usato» da quando è stato approvato, ma ha fatto notare che la sua adozione varia a seconda dell'istituzione. «Nei luoghi che non hanno chirurghi o cardiologi interventisti per fornire le terapie invasive» ha detto, «ora si ha la possibilità di offrire ai pazienti un’opzione che possono prescrivere per loro direttamente nello studio».

Tuttavia, non è una buona opzione per tutti i pazienti, ha indicato. «In realtà, circa un terzo dei pazienti non ottiene un miglioramento sintomatico da mavacamten. Quindi non è che si elimini totalmente la necessità di quelle altre procedure, e molti pazienti non vogliono prendere un farmaco per tutta la vita quando possono avere un'opzione che è una soluzione per un problema anatomico che potrebbe essere una soluzione una tantum».

Ommen ha anche sottolineato che il programma di valutazione e strategia di mitigazione del rischio (REMS) necessario per la prescrizione di mavacamten, che richiede una frequente valutazione ecocardiografica, è un ostacolo per molti. «C'è molta pianificazione logistica per la sorveglianza per assicurarsi che non ci siano effetti avversi del farmaco; ciò diminuisce l'entusiasmo di alcuni pazienti e di alcuni prescrittori per il suo utilizzo» ha detto Ommen, aggiungendo che si aspetta ancora che le linee guida aggiornate aumentino il suo uso a livello nazionale.

Maggiori dettagli sulle modalità dell'esercizio fisico
Un'altra importante aggiunta alle linee guida è una "evoluzione" nel modo in cui l'attività fisica dovrebbe essere affrontata per i pazienti HCM. In precedenza, la raccomandazione era di fare esercizio solo di intensità da bassa a moderata.

«Ora abbiamo riconosciuto che è ragionevole per la maggior parte dei pazienti eseguire anche un'attività 'vigorosa', che è definita da almeno un'ora di attività oltre il livello di 6 METS, che equivale a fare jogging a un ritmo sostenuto, a settimana» ha spiegato Ommen, rilevando che a questo è stata data una raccomandazione di classe 2a. «Quindi non è un esercizio vigoroso come per i grandi atleti. È vigoroso rispetto a quello che speriamo che tutte le persone che stanno cercando di migliorare la loro salute e attività facciano come parte di uno stile di vita sano».

Detto questo, le raccomandazioni per l'esercizio a livello atletico agonistico sono rimaste invariate. «È ancora una classe 2b perché sentiamo che l'intensità dell'allenamento, gli ambienti di competizione, etc., non sono stati affrontati nella letteratura pubblicata» ha detto, aggiungendo che questo problema non emerge regolarmente nella pratica clinica tanto quanto nei dibattiti ai convegni nazionali. «La cosa importante è che ora possiamo dire in modo affidabile alla maggior parte dei pazienti, in particolare se non hanno sintomi, che dovresti fare lo stesso livello di esercizio fisico che tutti gli altri dovrebbero fare».

Sezione pediatrica autonoma
I pazienti pediatrici hanno ora una sezione speciale nelle linee guida HCM poiché negli ultimi anni sono emersi alcuni nuovi strumenti di previsione del rischio per questa popolazione. Ma questa differenziazione era anche in parte logistica, secondo Ommen.

«Più che altro a causa degli standard e delle rubriche dei documenti, li abbiamo separati del tutto dagli adulti, e avevamo solo bisogno di più parole per descrivere le differenze» ha spiegato. «Rendendo i bambini una categoria separata nel documento, sembra che sia nuovo. C'era tutto prima, a parte questi nuovi strumenti e indicatori di rischio. Quindi ora è un po' più autonomo di quanto non fosse per gli adulti, il che potrebbe portarlo a una maggiore attenzione per i cardiologi pediatrici praticanti».

Inoltre, Ommen ha sottolineato un importante cambiamento con una raccomandazione di classe 1 per un monitoraggio più intensivo ed esteso per la fibrillazione atriale subclinica. «C'è un obiettivo di valutazione del rischio per i pazienti che hanno un rischio più elevato di fibrillazione atriale», ha detto. «Monitorarli con un ECG ambulatoriale più frequentemente per assicurarci di non lasciarli senza protezione per il rischio di ictus è l'obiettivo di questa raccomandazione».

Questioni ancora aperte
Forse la più grande questione aperta in questo campo è legata al trattamento dell'HCM non ostruttivo sintomatico, ha detto Ommen. «Ci sono molti studi in corso che esaminano questo, ma non abbiamo ancora dati da pubblicare nel documento delle linee guida».

Inoltre, ha detto che gli piacerebbe vedere più ricerche sui meccanismi alla base degli effetti degli inibitori della miosina cardiaca. «Non è noto se il fatto che prendano di mira un meccanismo cellulare unico per la cardiomiopatia ipertrofica abbia implicazioni a lungo termine diverse dal sollievo dell'ostruzione (cioè, altri principi modificanti la malattia oltre al sollievo dall'ostruzione del tratto di deflusso) o siano solo un modo semplice e nuovo per ottenere sollievo dall'ostruzione del tratto di deflusso».

Infine, ha affermato Ommen, rimane la necessità di un ulteriore perfezionamento dei modelli di previsione del rischio nell'HCM. Si aspetta che gli studi clinici in corso in queste aree consentiranno un altro aggiornamento delle linee guida entro i «prossimi anni».

Fonte:
Ommen SR, Ho CY, Asif IM, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2024 May 3:S0735-1097(24)00382-6. doi: 10.1016/j.jacc.2024.02.014. Epub ahead of print. leggi