Trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare, su CHEST update delle linee guida con molte novitÓ

L'American College of Chest Physicians (CHEST) ha annunciato di avere approntato aggiornamenti evidence-based alle linee guida sul trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), pubblicate online su "Chest". In questo documento, si rende noto, 78 raccomandazioni stilate da un gruppo di esperti migliorano gli standard di cura rispetto a quelli stabiliti dall'associazione nella precedente versione del 2014.

L'American College of Chest Physicians (CHEST) ha annunciato di avere approntato aggiornamenti evidence-based alle linee guida sul trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), pubblicate online su “Chest”. In questo documento, si rende noto, 78 raccomandazioni stilate da un gruppo di esperti migliorano gli standard di cura rispetto a quelli stabiliti dall’associazione nella precedente versione del 2014.

Inoltre, ha spiegato in una nota Deporah Jo Levine, co-presidente della commissione delle linee guida, «è stato creato un algoritmo di trattamento basato sull'evidenza e guidato dal consenso per indirizzare il clinico attraverso un approccio organizzato alla gestione della patologia».

Introdotte due nuove raccomandazioni
Il panel di esperti ha effettuato un aggiornamento della sua revisione sistematica sulle domande e sui criteri clinici che hanno modellato le precedenti linee guida PAH. Basandosi sui risultati, hanno creato due nuove raccomandazioni relative alla terapia farmacologica per la PAH. Le raccomandazioni sono le seguenti:
  • I pazienti con PAH naive al trattamento sono considerati in classe funzionale 2 e 3 dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) e si consiglia che siano trattati con terapia iniziale di combinazione con ambrisentan e tadalafil per migliorare la distanza percorsa in 6 minuti (6MWD).
  • Si consiglia, nel caso di pazienti anziani o sintomatici con PAH in terapia di fondo con ambrisentan, di trattarli con ambrisentan e tadalafil per migliorare la 6MWD.
La struttura complessiva del documento
Secondo gli autori delle linee guida, la PAH è associata a una prognosi sfavorevole in pazienti non tempestivamente diagnosticati e trattati con misure appropriate. Forse proprio in risposta al suo grave effetto, negli ultimi decenni sono state sviluppate e approvate 14 diverse terapie per la PAH.

«Le opzioni terapeutiche per il paziente con PAH continuano a espandersi attraverso la ricerca di base, la scienza traslazionale e gli studi clinici» scrivono gli autori. «L'uso ottimale di nuove opzioni di trattamento richiede una tempestiva valutazione presso un centro specializzato, l'utilizzo delle attuali linee guida basate sull'evidenza e l'assistenza collaborativa ricorrendo a un giudizio clinico affidabile».

Il documento, davvero ampio, è suddiviso in 5 sezioni. La prima riguarda le raccomandazioni vere e proprie, suddivise per tipologia di pazienti PAH: naive al trattamento o a maggiore rischio di sviluppare PAH, sintomatici, con sintomi funzionali OMS di classe II-III e I. Sono inoltre analizzati studi di combinazioni con antagonisti del recettore dell’endotelina (ERA) e inibitori delle fosfodiesterasi (PDE5i).

Seguono aspetti metodologici relativi alla stesura delle raccomandazioni e, subito dopo, un commento sui risultati di nuove terapie (selexipag, treprostinil orale) o di trial di combinazione (bosentan aggiunto a sildenafil, uso iniziale di ambrisentan più tadalafil, aggiunta di tadalafil ad ambisentan preesistente, prostaciclina con ERA e PDE5i).

Una rilevante sezione è infine dedicata alle cure palliative e alle terapie di supporto (riabilitazione polmonare, allenamento all’esercizio fisico, training relativo alla muscolatura inspiratoria, anticoagulazione, agenti antipiastrinici, inibitori selettivi del reuptake della serotonina [SSRI]).

Il commento clinico di un esperto
Victor Tapson, direttore del Venous Thromboembolism & Pulmonary Vascular Disease Research Program at the Cedars-Sinai Medical Center di Los Angeles, ha commentato il progresso delle terapie per la PAH che si sono viste in prima persona negli ultimi 3 decenni. Con ogni terapia aggiuntiva, ha affermato, si è venuto a creare un ‘abbraccio’ più forte del regime di doppia terapia per i pazienti a rischio di sintomi mortali.

«Anche se i pazienti possono sembrare stabili e andare bene, vogliamo portarli in una situazione dove si sentano bene» ha aggiunto Tapson. «In altre parole, tendiamo a usare i farmaci in anticipo e ad aggiungere un secondo o terzo farmaco più comunemente al giorno d'oggi di quanto eravamo abituati in passato, anche perché ora li abbiamo a disposizione».

G. O.

Klinger JR, Elliott G, Levine DJ, et al. Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension in Adults 2018: Update of the CHEST Guideline and Expert Panel Report. Chest, 2019 Jan 17. doi: 10.1016/j.chest.2018.11.030. [Epub ahead of print]
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