Bambini e adulti possono provare dolore ricorrente a un arto come parte dello spettro di manifestazioni dell’emicrania. E’ quanto suggerisce uno studio britannico-cileno presentato al XXII Congresso mondiale di Neurologia (WCN).
Anche se il dolore all’arto non è incluso come una manifestazione di emicrania nelle classificazioni internazionali del mal di testa, questo studio su quattro generazioni rivela una forma familiare di dolore agli arti collegata all’emicrania.
Nello studio, ricercatori hanno effettuato un'analisi prospettica clinica e hanno analizzato l'albero genealogico che coinvolge una famiglia di 27 membri seguiti per 8 anni. Hanno definito il dolore emicranico all’arto come un dolore intermittente alle braccia o alle gambe durante un episodio di emicrania, cefalea a grappolo, o cluster di emicrania con altra spiegazione, ma che può verificarsi anche in assenza di mal di testa.
L'analisi ha mostrato un modello di ereditarietà autosomica dominante che si manifesta principalmente come dolore agli arti nei bambini e come emicrania negli adulti.
"E 'comune negli adulti. E' comune come emicrania emiplegica, e un terzo dei bambini avrà qualche sindrome periodica come dolore agli arti associata all’emicrania", ha precisato Heather Angus-Leppan, consulente neurologo presso il Royal Free Hospital e docente presso l'University College di Londra e presidente uscente di Neuroscienze Cliniche presso la Royal Society of Medicine.
Otto dei 27 membri della famiglia avevano dolore ricorrente benigno all’arto e/o al corpo. In questi individui il dolore era cominciato già all'età di 8 anni e nei casi più tardivi a 30 anni. 
I siti di dolore erano braccio, mano, spalla, torace e collo. Il dolore agli arti era unilaterale, ma il lato poteva variare da episodio a episodio. 
Il mal di testa interessava 7 su 8 membri con una qualche forma di aura, prima, durante o dopo il dolore agli arti; il dolore agli arti e negli adulti poteva verificarsi senza mal di testa.
Lo spettro delle manifestazioni di tale condizione può cambiare nel corso della vita. I bambini hanno spesso dolore agli arti, senza mal di testa. "Il dolore agli arti nei bambini si comporta come l’emicrania, in quanto la persona è spesso pallida, spesso si ritira dall'attività", ha evidenziato il dottor Angus-Leppan. Per molti bambini, gli episodi diventano meno frequenti man mano che invecchiano, ma si possono sviluppare emicrania o altre manifestazioni.
Gli anziani possono avere mal di testa meno forte e maggiore aura visiva.
I ricercatori hanno sottolineato che per tale motivo è importante essere in grado di classificare i sintomi come parte di una “sindrome di emicranica”, che può portare a un trattamento efficace.
Il dottor Angus-Leppan ha sottolineato che il riconoscimento del dolore all’arto come forma di emicrania è importante per prevenire indagini inutili e convincere i pazienti a trattamenti appropriati.
Negli adulti, una causa di dolore emicranico agli arti può essere scambiato per intrappolamento del nervo, radicolopatia, sindrome dello stretto toracico, sindrome da stanchezza cronica, sintomi funzionali, o artrite. Nei bambini, possibili false piste sono dolori ossei dovuti alla crescita o patologia articolare.
Una volta riconosciuta, "questa sindrome risponde molto bene al trattamento acuto e profilattico per l'emicrania," ha dichiarato il dottor Angus-Leppan. "Funziona come pure in altre manifestazioni emicraniche."
Moderatore della sessione Russell Lane, docente onorario presso l'Imperial College di Londra ed ex presidente della sezione di neuroscienze cliniche della Royal Society of Medicine UK, ha commentato che questo studio solleva la questione di sapere se "c’è una singola mutazione di un gene o complesso di mutazioni che determina questo particolare fenotipo."
In termini di diagnosi, ha precisato che se il dolore all’arto si verifica in un attacco netto di emicrania, dovrebbe essere abbastanza ovvio effettuare la connessione. "Ma la mia impressione è che a volte i pazienti non menzionano il dolore agli arti o altre manifestazioni di dolore somatiche".
Altri dolori nello spettro dell’ emicrania possono includere pseudoangina con mal di testa; in tal caso i pazienti possono finire nel reparto di terapia intensiva per sospetta trombosi coronarica.
I bambini piccoli possono anche avere dolore addominale e spesso il sospetto è quello dell’ appendicite, il dottor Angus-Leppan ha aggiunto: "molti bambini hanno avuto rimozione dell’appendice, e di fatto, che non andava effettuata; probabilmente rappresentano una parte considerevole di appendici che sono normalmente rimosse”.
In conclusione, come ha precisato il dottor Lane: “l'emicrania può presentarsi insieme ad altri sintomi insoliti, come il fenomeno e la sincope di Reynaud, e in questi casi rispondono in maniera piuttosto spettacolare i calcio-antagonisti. Una buona storia medica può rivelare tali casi e portare a una terapia molto efficace, all’evitare prove inutili, diagnosi errata o in ritardo e inutile sofferenza.
EV


Heather Angus-Leppan, XXII World Congress of Neurology (WNC). Abstract 180. Presented November 1, 2015.