Fibromialgia, scopriamo la malattia che ha sconvolto la vita della popstar Lady Gaga

Disturbi del sonno, dell'umore, dell'intestino irritabile, cefalea ma soprattutto dolore diffuso e senso di stanchezza. Che cos'è la fibromialgia, questa sindrome di cui oggi tanto si parla dopo che Lady Gaga ha annunciato la cancellazione di ben 10 concerti facendo parlare molto di sé negli ultimi giorni? Abbiamo fatto il punto sulle attuali conoscenze riguardo alla patogenesi, ma anche ai sintomi e ai campanelli d'allarme che dovrebbero metterci in guardia e alle possibilità terapeutiche a disposizione.

Disturbi del sonno, dell’umore, dell’intestino irritabile, cefalea ma soprattutto dolore diffuso e senso di stanchezza. Che cos’è la fibromialgia, questa sindrome di cui oggi tanto si parla dopo che Lady Gaga ha annunciato la cancellazione di ben 10 concerti facendo parlare molto di sé negli ultimi giorni?

Abbiamo fatto il punto sulle attuali conoscenze riguardo alla patogenesi, ma anche ai sintomi e ai campanelli d’allarme che dovrebbero metterci in guardia e alle possibilità terapeutiche a disposizione in un momento in cui nel nostro Paese arrivano proprio oggi, dalla regione Emilia Romagna, le prime linee di indirizzo su “Diagnosi e trattamento della fibromialgia”, redatte dal Gruppo tecnico di lavoro regionale sulla base dei dati della letteratura nazionale e internazionale e su criteri di appropriatezza. Il documento si avvia a diventare ‘modello’ sul territorio nazionale.

Colpisce circa 2 milioni di italiani, nel 95% donne tra cui diversi personaggi famosi. Nelle ultime ore tutti i media parlano dell’annuncio di Lady Gaga di stoppare il suo “Joanne World Tour” con venti giorni d’anticipo a causa della fibromialgia che da tempo la tormenta.

Tra gli altri personaggi famosi che hanno dichiarato di soffrire di questa sindrome citiamo Asia Argento, che lo ha dichiarato sui suoi profili social qualche anno fa, Morgan Freeman che pensa di averla sviluppata dopo un incidente di auto, Sinead O’Connor che prese una pausa dai concerti quando scoprì la malattia, Susan Flannery che è stata sempre piuttosto riservata su questo problema ma anche sportivi come Vincenzo Montella che ha dovuto abbandonare il calcio.

“La fibromialgia è la seconda forma di reumatismo più comune ed è una condizione molto frequente negli ambulatori di medicina generale (2.%-5,7% dei pazienti) e di reumatologia (14% dei pazienti), la sua prevalenza è compresa tra il 2-3% fino all’ 8%, l’incidenza è di circa 7-11 nuovi casi per anno su 1.000 persone” ha sottolineato Carlo Salvarani, Professore Ordinario di Reumatologia all’Università degli Studi di Modena e Reggio Emilia.

Il Documento emesso oggi, primo e unico in Italia, è il frutto di oltre un anno e mezzo di intenso lavoro del Gruppo tecnico regionale costituito nel 2016 e composto da ben 25 esperti tra reumatologi, terapisti antalgici, medici di medicina generale, riabilitatori, nutrizionisti, psichiatri e componenti delle istituzioni sanitarie regionali e associazione pazienti, che hanno analizzato la letteratura disponibile a livello nazionale e internazionale sulla fibromialgia.

Queste linee di indirizzo regionale offrono per la prima volta in Italia gli strumenti pratici per attuare i vari livelli di intervento, identificati in 3 step: educazione del paziente, trattamento non farmacologico, trattamento farmacologico se i primi due non risultano efficaci.

Caratteristiche del dolore fibromialgico
“Il dolore dappertutto si presenta nella seconda fase del riposo notturno e al risveglio al mattino; il soggetto al risveglio è più stanco e più dolente di quanto lo fosse prima di addormentarsi. Il dolore prosegue nelle prime ore del mattino e diventa più sopportabile nel corso della giornata” ha dichiarato qualche mese fa ai nostri microfoni Stefano Stisi, Direttore SSD di Reumatologia, Ospedale Rummo di Benevento

“Esiste un marcatore a livello della polisonnografia relativo al cattivo riposo notturno nei pazienti fibromialgici”- ha proseguito Stisi- “una specie di ritmo alfa-delta del sonno che viene alterato con una presenza maggiore di onde alfa, quelle del risveglio, nella seconda parte della notte; di conseguenza il sonno risulta disturbato”.

Patogenesi
Un paradigma nella guida alla patogenesi della fibromialgia (e disturbi funzionali simili) si concentra sul concetto di sensibilizzazione centrale. Questo concetto descrive una situazione in cui vi è una maggiore sensibilità del sistema nervoso centrale nell'elaborazione e nella trasmissione del dolore, portando allo sviluppo di fenomeni clinici come l'allodinia e l'iperalgesia.

Diverse linee di evidenza hanno contribuito allo sviluppo del paradigma della sensibilizzazione centrale. Una diminuzione della capacità del sistema nervoso di eseguire l'inibizione del dolore discendente è un aspetto di questo paradigma. Tra i fenomeni addizionali c’è ad esempio l’aumento del potenziamento a lungo termine. È stato anche descritto un aumento nel livello del liquido cefalo rachidiano dei neurotrasmettitori che facilitano il dolore, insieme a una diminuzione dei neurotrasmettitori inibitori del dolore.
Sono sotto esame nuovi meccanismi come l'attivazione delle cellule della microglia.

Diagnosi
La fibromialgia è una sindrome caratterizzata da dolore cronico muscoloscheletrico diffuso, affaticamento e sintomi associati che includono difficoltà cognitive, sintomi addominali, ecc.

“Non è facile fare diagnosi di fibromialgia”- ha evidenziato Stisi- “perché mancano dei marcatori specifici di malattia come può essere la glicemia elevata in caso di diabete. E’ una malattia in cui non essendoci un sistema certo di diagnosi è molto importante l’esperienza del clinico quindi alla diagnosi si arriva attraverso l’esclusione di altre patologie simili e che invece hanno dei marcatori (es. nell’anziano patologie degenerative del SNC o nei meno anziani da una polimialgia reumatica.

Una volta escluse queste altre patologie dobbiamo usare dei tools che sono raccolti nei criteri classificativi che oggi sono condivisi dalle due più grandi società al mondo, ACR e EULAR che si fondano su un questionario basato sulla storia del paziente, sui punti dolorabili all’esame obiettivo del medico e sulla tipologia del dolore e sui sintomi accessori che la caratterizzano”.

Segni e sintomi che aiutano nella diagnosi
Ricordiamo che un segno è ciò che il medico rileva durante la visita, un sintomo è ciò che il malato riferisce al medico/specialista.
Ci sono delle caratteristiche cliniche che possono allertare il clinico sulla possibilità che un paziente soffra di dolore centralizzato (cioè fibromialgia o sindromi correlate). I siti multipli di dolore sono tipici, così come è tipico che il paziente provenga da una lunga storia di disturbi legati al dolore. Altri sintomi tipici sono il sonno disturbato e la stanchezza.

“L’astenia la fa da padrone nei pazienti fibromialgici e caratterizza buona parte della vita di queste giovani donne ma ci sono anche dei disturbi cognitivi come la fibromialgia fogs cioè le nebbie del fibromialgico in quanto il paziente è in uno stato di lieve confusione, di non chiarezza di quello che fa. Considerando tutti questi sintomi è chiaro che la qualità di vita è davvero pessima” ha precisato Stisi.

L'imaging funzionale del sistema nervoso centrale, incluse tecniche come fMRI, spettroscopia di risonanza magnetica protonica e analisi di connettività a riposo, sta migliorando la nostra comprensione del meccanismo neurale alla base della sensibilizzazione centrale.
Nel 2010 la fibromialgia è stata ufficialmente classificata come malattia nell’International Classification of Diseases dell'Organizzazione mondiale della Sanità. Prima del 2010, chi ne era affetto veniva piuttosto considerata una persona depressa; oggi si sa che la depressione può subentrare alla fibromialgia.

Fattori scatenanti
Sono spesso riportati diversi fattori scatenanti come trauma fisico, infezioni, stress e la “tenerezza” che è dimostrabile all'esame obiettivo.
Il dolore è spesso evocato da semplici gesti quali una stretta di mano o una pacca sulla spalla.

Il dolore può dunque iniziare in una sede specifica e poi interessare più zone, fino a tutto il corpo. Durante la diagnosi vengono analizzati punti specifici, detti tender points, che risultano dolenti. Queste sono 18 aree ben localizzate e definite secondo i criteri dell’ACR del ’90 (American College of Rheumatology), rivisti nel 2010 e che hanno mappato queste aree sul corpo dando un definizione alla sindrome.

Almeno 11 su 18 tender points devono essere dolenti alla digitopressione per parlare di fibromialgia.

Fattori di rischio
“Sicuramente conta la storia familiare” ha aggiunto Stisi- “ed essendo una patologia quasi del tutto al femminile bisogna indagare se la mamma della paziente (o altre donne di stretta parentela) aveva sofferto di dolore diffuso, perché esiste almeno un difetto genetico alla base di questa trasmissione”.

“Si ammalano anche le persone sedentarie e soggetti con caratteriopatie di tipo rigido quindi persone perfettiste che non si accontentano facilmente; questi caratteri vanno incontro a rigidità e tensioni muscolari che può condizionare l’inizio di una sindrome fibromialgica.

Trattamento
“L’approccio terapeutico più appropriato è di tipo multidisciplinare, basato su programmi personalizzati che includono interventi educativi, non farmacologici e farmacologici. La presa in carico spetta in primis al medico di medicina generale e, in seconda battuta, al reumatologo” ha aggiunto Salvarani

L’aspetto trattamento viene affrontato anche nel nuovo documento regionale. “Il documento fa chiarezza sullo stato dell’arte e l’approccio più appropriato alla fibromialgia – ha affermato Marcello Govoni, Direttore dell’Unità Operativa di Reumatologia dell’Azienda Ospedaliera Universitaria di Ferrara e Professore Associato di Reumatologia – Inoltre, il documento fa chiarezza sulla diagnosi differenziale, che è prettamente clinica, e affronta la parte dei trattamenti; in particolare si sofferma prima sull’intervento educazionale del paziente, che deve essere adeguatamente informato sulla patologia, e in secondo luogo sui trattamenti non farmacologici, che prevedono una serie di interventi volti a migliorare la motricità e la postura attraverso programmi di attività fisica adattata (AFA) sia a secco che in acqua, basata su protocolli scientificamente definiti che hanno prodotto incoraggianti risultati in questi pazienti.

Da ultimo, il documento prende in esame i trattamenti farmacologici e fornisce indicazioni basate sull’evidenza, con una parte dedicata anche all’alimentazione. Si tratta dunque di uno strumento molto articolato, basato sulla revisione delle migliori evidenze scientifiche anche per contrastare tanta letteratura ‘grigia’ che ruota attorno a questa patologia e che si presta, spesso, ad interventi terapeutici di dubbia efficacia”.

In conclusione, c’è ancora tanto lavoro da fare riguardo questa sindrome e come ha dichiarato Daniele Conti, Direttore di AMRER: “Verso il futuro lo sguardo che il Gruppo di lavoro vuole proporre con il documento è rivolto a promuovere e incentivare la ricerca, in particolare sui cannabinoidi e sulle interazioni con l’alimentazione; unico modo concreto per rispondere adeguatamente ai bisogni dei pazienti, contrastando l’estrema proliferazione di ‘fantomatiche’ cure che danneggiano la salute e il portafoglio delle persone con fibromialgia. Un ultimo aspetto, su cui è importante accendere un riflettore, è rappresentato dall’utilizzo di queste linee guida per il riconoscimento dei diritti legati all’impatto della fibromialgia in termini di invalidità civile e handicap, su questo fondamentale diritto, noi di AMRER siamo pronti da subito ad agire con forza”.

Kumbhare D. et al., A narrative review on the difficulties associated with fibromyalgia diagnosis. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2018 Jan;10(1):13-26. doi: 10.1177/1759720X17740076. Epub 2017 Dec 7.
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