Pazienti emofilici, scarsa gestione del dolore in caso di artropatia

Dolore
L’artropatia emofilica è associata a dolore acuto durante gli episodi emorragici e a manifestazioni dolorose croniche in seguito a complicanze artritiche per ripetute emorragie nelle articolazioni. 

Una recente revisione sistematica della letteratura, pubblicata su Haemophilia, ha fatto il punto della situazione sulla gestione del dolore nei pazienti emofilici con questa complicanza spesso poco considerata.

L'artropatia emofilica è una complicanza dell'emofilia; il paziente è costantemente soggetto all'instaurarsi di emorragie nel contesto delle cavità articolari.
I dati pubblicati indicano che tra 15% e il 50% degli adulti con grave emofilia provano dolore cronico che insieme all’artropatia contribuisce sostanzialmente alla perdita della funzione articolare connessa a un peggioramento della qualità della vita.

In letteratura sono presenti pochi studi sulla gestione del dolore in questi pazienti mentre la maggior parte riguarda individui non emofilici con osteoartrite (OA), artrite reumatoide (AR) e anemia falciforme (SCD).
Gli autori di questo studio hanno, quindi, innanzitutto effettuato una scrupolosa ricerca della letteratura focalizzandosi sulla patologia specifica.

Quindi, la prima evidenza che deriva da questa ricerca è che spesso in tema gestione del dolore vengono fatte estrapolazioni da linee guida sulla gestione dello stesso in altre patologie.
Dai lavori analizzati in letteratura si evince che la gestione del dolore in individui artritici e quelli con anemia falciforme si basa soprattutto sulla somministrazione di paracetamolo, antinfiammatori non steroidei farmaci (Fans) e analgesici oppioidi.

In emofilia, il paracetamolo spesso ha limitata efficacia a dosi terapeutiche, con una stretta finestra di dosaggio nei soggetti con malattia epatica a causa di epatite C cronica.

I Fans possono gestire efficacemente il dolore in pazienti affetti da emofilia, ma questi agenti sono potenzialmente associati a un rischio significativo di precipitare o esacerbare complicanze emorragiche in una popolazione già coagulopatica.

Gli oppioidi hanno dimostrato efficacia nella osteoartrite e malattia falciforme, ma i risultati nei pazienti emofilici sono praticamente inesistenti.
I pazienti con emofilia sono almeno altrettanto vulnerabili, di altre popolazioni con dolori cronici, agli eventi avversi correlati all’uso di oppioidi e allo sviluppo di abuso e dipendenza.

Linee guida pubblicate sul dolore cronico negli emofilici con artropatia sono molto meno ricche di contenuti e meno evidence-based rispetto a quelle per OA, AR e SCD. I pazienti con emofilia, tuttavia, hanno problemi simili (compresi comorbidità), bisogni e paure come altri malati cronici; purtroppo, un’analgesia prolungata è ostacolata da limitazioni nei trattamenti disponibili.

Gli autori di tale lavoro hanno sottolineato che i medici che trattano pazienti con emofilia hanno la necessità di sviluppare approcci terapeutici standardizzati per il dolore cronico negli adulti e di sviluppare algoritmi per la gestione ottimale del dolore in pazienti con emofilia. Stiamo entrando in un'era della cura dell’ emofilia che enfatizza la profilassi e la conservazione della salute delle articolazioni, facilitato dall'introduzione di concentrati con estesa emivita  che possono alterare il fenotipo della coagulopatia sottostante.

La ricerca sulla terapia genica e farmaci aggiuntivi proemostatici si è dimostrata promettente. Purtroppo, lo sviluppo di strumenti ottimali di valutazione del dolore e trattamenti per il dolore in soggetti con emofilia è rimasta indietro e rischia di diminuire la nostra capacità di documentare obiettivamente i benefici dell’evoluzione nelle strategie terapeutiche.
Pertanto, come evidenziano gli autori, questo articolo dovrebbe servire come un invito all'azione, a dare priorità alla gestione del dolore come una parte importante di cura dell'emofilia, elevare l'interesse per il miglioramento e la standardizzazione degli strumenti per valutare sia il dolore acuto che cronico, e di sviluppare algoritmi e protocolli per la gestione ottimale del dolore in pazienti adulti con emofilia.

Il successo in questa direzione richiederà uno sforzo concertato da parte dei medici e la disponibilità di finanziamenti adeguati per la ricerca su questa area di cura dell'emofilia, così come lo sviluppo incrociato di competenze in ematologia, neuropatologia e fisiologia del dolore.

I ricercatori concludendo l’articolo si rivolgono anche alle aziende farmaceutiche: «L'industria farmaceutica, che sviluppa trattamenti per il dolore per le più comuni condizioni mediche, deve rendersi conto della necessità di studiare farmaci con meccanismi analgesici adatti alla popolazione emofilica e le agenzie regolatorie dovranno considerare il controllo del dolore nella valutazione complessiva della nuove terapie sostitutive dei fattori della coagulazione e di altri trattamenti».
Inoltre, le organizzazioni nazionali e internazionali di difesa dei pazienti dovranno anche assumere un ruolo di leadership in questo senso.

In conclusione, come sottolineano gli autori questa revisione dovrebbe servire come un invito all'azione per prioritizzare la gestione del dolore nella cura dell'emofilia e aumentare l'interesse nello sviluppo, miglioramento e standardizzazione degli strumenti per valutare e gestire il dolore acuto e cronico in pazienti con questa patologia.

Emilia Vaccaro
Humphries TJ, Kessler CM. Managing chronic pain in adults with haemophilia: current status and call to action. Haemophilia. 2014 Oct 2. doi: 10.1111/hae.12526.
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