L’Fda ha reso noto che sta ricevendo report su casi di linfoma epatosplenico a cellule T (HSTCL), una rara e aggressiva forma di linfoma non-Hodgkin, con scarsa prognosi, verificatesi in adolescenti e giovani adulti con morbo di Crohn, colite ulcerosa, psoriasi e artrite reumatoide, in trattamento con bloccanti del TNF e con azatioprina e mercaptopurina.

L’Fda raccomanda i medici di monitorare i pazienti in trattamento con questi farmaci per i sintomi di HSTCL che includono, splenomegalia, epatomegalia, dolore addominale, febbre persistente, perdita di peso e sudorazione notturna. L’incidenza di linfoma nel morbo di Crohn, nella psoriasi, nella spondilite anchilosante e nell’artrite reumatoide rimane comunque più elevata della popolazione sana anche in assenza di terapia immunosoppressiva.

L’HSTCL è una rara forma del Linfoma non-Hodgkin che si presenta più comunemente negli adolescenti e nei giovani adulti. Da quando è stato identificato, nel 1990, in letteratura, a livello mondiale, sono presenti solo 150 casi di questo tipo di linfoma. La patologia si caratterizza per l’insorgenza di una marcata epatosplenomegalia con coinvolgimento del midollo osseo e citopenia (in particolare trombocitopenia). Possono insorgere anche sintomi tipici dei Linfomi a cellule B come febbre, perdita di peso ed agitazione notturna ma senza linfoadenopatie.

Il decorso clinico della malattia, estremamente aggressiva, ha nella maggior parte dei pazienti esito fatale a due anni dalla diagnosi.

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