Atresia biliare pediatrica, esistono predittori di trapianto epatico nell'adulto?

Recenti studi hanno dimostrato che gli episodi di colangite e la presenza di ipertensione portale o varici gastroesofagee nell'adolescenza possono predire la necessitą di trapianto di fegato in etą adulta tra i pazienti pediatrici con atresia biliare. E' quanto mostrato in un lavoro pubblicato su Journal of Hepatology.

Recenti studi hanno dimostrato che gli episodi di colangite e la presenza di ipertensione portale o varici gastroesofagee nell'adolescenza possono predire la necessità di trapianto di fegato in età adulta tra i pazienti pediatrici con atresia biliare. E’ quanto mostrato in un lavoro pubblicato su Journal of Hepatology.

Nel passaggio dai servizi pediatrici, che gestiscono i ragazzi fino ai 16 anni, e i dipartimenti che si occupano dell’adulto è importante avere alcune informazioni come nel caso dei pazienti con atresia biliare.

L’atresia dei dotti biliari è una malattia severa che colpisce i neonati e causa infiammazione e ostruzione dei dotti biliari. La bile non riesce a fuoriuscire e refluisce nel fegato provocando ittero e cirrosi.

In genere, i bambini sono sottoposti a intervento che non sempre riesce alla perfezione e non è sempre risolutivo.
In questo studio Vandana Jain, del King's College Hospital nel Regno Unito e i suoi colleghi hanno evidenziato come all’età di 16 anni sarebbe importante eseguire l'identificazione di marcatori prognostici negativi (rischio di trapianto di fegato) dei pazienti sopravvissuti.

Per identificare i parametri di laboratorio clinici e radiologici associati ad un aumentato rischio di trapianto di fegato dopo i 16 anni, Jain e colleghi hanno esaminato retrospettivamente i dati su 397 pazienti con atresia biliare che avevano ricevuto tra il 1980 e il 1996 la procedura chirurgica di Kasai detta anche epatoportoenterostomia (che crea un drenaggio della bile dal fegato).

I pazienti che avevano richiesto il trapianto di fegato in età adulta avevano una probabilità significativamente maggiore di avere avuto almeno un episodio di colangite intorno ai 16 anni (HR=4.897, IC 95%, 1.973-12.158) rispetto ai sopravvissuti senza trapianto in età adulta.

Inoltre avevano una maggiore probabilità di sviluppare ipertensione portale (HR=7.054, IC 95%, 2.354-21.139) o varici gastroesofagee all'età di 16 anni (HR=8.597, IC 95%, 3.287-22.48) e di aumentare la dimensione della milza ( HR=1.173, IC 95%, 1.062-1.295) rispetto a chi non sarebbe stato sottoposto a trapianto.

Gli autori del lavoro hanno evidenziato che: "I pazienti pediatrici con atresia biliare che sopravvivono con il loro fegato nativo fino all'età adulta, sono ad alto rischio di complicanze e hanno bisogno di una gestione specializzata. I modelli attuali di valutazione della severità della malattia epatica adulta non sono appropriati per loro”

Per tale motivo i ricercatori hanno concluso che serve un punteggio più appropriato di gravità dell’atresia biliare per i pazienti giovani, ed inoltre dovrebbe essere analizzato meglio il ruolo dei punteggi Mayo di rischio di colangite sclerosante primitiva nei pazienti con atresia biliare. La bilirubina ≥21umol/l, il rapporto PHT/GOV a 16 anni e la colangite nell'adolescenza possono predire il futuro trapianto epatico in giovani con atresia biliare. Anche una bassa creatinina a 16 anni, ha un potenziale valore prognostico.

Vandana Jain et al., Prognostic markers at adolescence in patients Biliary Atresia for liver transplantation in adulthood.

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