Colangite sclerosante primaria, rischio 4 volte superiore nei pazienti con Crohn e colite ulcerosa

La colangite sclerosante primaria (PSC) colpisce ben uno su 12 pazienti con malattia infiammatoria intestinale (IBD). E' quanto riportato da un gruppo di ricercatori norvegesi e pubblicato su Gastroenterology. La superioritÓ di 4 volte della prevalenza di PSC negli pazienti con IBD (pazienti con malattia da lungo periodo) Ŕ stata evidenziata usando la tecnica della colangio risonanza magnetica.

La colangite sclerosante primaria (PSC) colpisce ben uno su 12 pazienti con malattia infiammatoria intestinale (IBD). E’ quanto riportato da un gruppo di ricercatori norvegesi e pubblicato su Gastroenterology. La superiorità di 4 volte della prevalenza di PSC negli pazienti con IBD (pazienti con malattia da lungo periodo) è stata evidenziata usando la tecnica della colangio risonanza magnetica.
Dallo studio emerge che la maggior parte dei pazienti, circa il 60%, ha PSC a livello subclinico associata alla progressione dell’IBD, senza alterazioni biochimiche e malattia lieve.
"Siamo rimasti sorpresi che così tanti pazienti avevano segni colangiografici di PSC, senza avere alcuna evidenza clinica o biochimica reale di PSC," ha precisato il dr Aida Kapic Lunder, della Akershus University Hospital e dell’Università di Oslo.
La PSC è una malattia infiammatoria cronica delle vie biliari che in ultima analisi può portare a insufficienza epatica e cancro. Il trapianto di fegato è l'unica terapia potenzialmente curativa.
Circa il 50%- 80% di questi pazienti ha anche IBD, e le stime di prevalenza di PSC vanno dallo 0,8% al 5,6% nei pazienti con colite ulcerosa e dallo 0,4% al 6,4% nei pazienti con malattia di Crohn.
La colangio risonanza magnetica è una particolare metodologia diagnostica, non invasiva, capace di individuare la presenza di eventuali patologie che riguardano la via biliare ed il dotto pancreatico principale.
La squadra del dott. Lunder ha utilizzato i dati dello studio sulla malattia infiammatoria intestinale del sud-est della Norvegia (IBSEN) per stimare la frequenza e la distribuzione delle lesioni, verificate con colangio risonanza magnetica (MRC), che ha indicato la presenza di PSC in 470 pazienti con malattia infiammatoria intestinale due decenni dopo la loro diagnosi iniziale.
Poco più di due terzi di questi pazienti (n=322, 68,5%) sono stati sottoposti a MRC al loro follow-up 20 anni dopo.
Ventiquattro pazienti (7,4%) sono stati valutati positivamente per le lesioni del dotto biliare similari alla PSC, tra cui sette pazienti (2,2%) che erano stati precedentemente diagnosticati con PSC.
Due ulteriori pazienti sono stati successivamente diagnosticati con PSC, contribuendo a una prevalenza finale di PSC dell’ 8,1% (26/322).
La prevalenza di lesioni del dotto biliare simil-PSC è stata maggiore nella malattia di Crohn (9,0%) rispetto alla colite ulcerosa (6,8%) e più comune nelle donne (9,2%) rispetto agli uomini (5,9%), ma nessuna di queste differenze ha raggiunto importanza statistica.
La presenza di PSC è stata associata a colite estesa tra i pazienti con colite ulcerosa, ma la misura del coinvolgimento del colon è stata simile nei pazienti con malattia di Crohn con e senza PSC.
PSC è stata significativamente più frequente nei pazienti con sintomi continui e cronici e nei pazienti che avevano fatto maggiore uso di steroidi nei primi cinque anni dopo la diagnosi di IBD.
I risultati dell’MRC non sono stati associati con altri farmaci per l’IBD o trattamenti biologici.
Un aumento degli enzimi epatici era evidente solo tra i pazienti con PSC nota.
Durante un tempo mediano di follow-up di 3,2 anni, quattro pazienti su 17 esaminati (23,5%) hanno mostrato crescente dilatazione dei dotti biliari intraepatici. Solo tre pazienti (non quelli che avevano mostrato progressione sulla MRC) hanno mostrato un transitorio aumento degli enzimi epatici.
"PSC è più diffuso nella popolazione con IBD di quanto considerato in precedenza", ha concluso il dottor Lunder. "I risultati clinici e colangiografici non sempre vanno di pari passo."
"Noi non sosteniamo lo screening per PSC in pazienti affetti da IBD, ma la MRC deve essere considerata come parte del follow-up. La diagnosi di PSC subclinica oggi probabilmente non da benefici ai pazienti. Questo potrebbe, naturalmente, cambiare se fossero resi disponibili trattamenti efficaci."
Il dr. Gideon Hirschfield, professore di malattie autoimmuni epatiche presso l'Università di Birmingham ha sottolineato che: "E 'molto utile comprendere la reale prevalenza di PSC in pazienti affetti da IBD, in quanto ci aiuta a inquadrare la malattia in maniera più precisa ".
"Sono necessari a livello mondiale e nel corso del tempo ulteriori studi di questo tipo per comprendere appieno l'impatto di un aumento della diagnosi potenzialmente in una fase precoce sintomatica/preclinica guidandoci anche nel modo in cui progettiamo nuovi farmaci e test clinici ".
In conclusione, questo studio evidenzia che la prevalenza della colangite sclerosante primaria (PSC) in pazienti con IBD è 4 volte superiore a quella della PSC in pazienti senza malattia infiammatoria intestinale. Il 60% dei pazienti con PSC a livello subclinico ha IBD in progressione anche se non mostra alterazioni biochimiche e ha malattia lieve.
EV


Lunder AK et al. Prevalence of Sclerosing Cholangitis, Detected by Magnetic Resonance Cholangiography, in Patients with Long-term Inflammatory Bowel Disease. Gastroenterology. 2016 Jun 21. pii: S0016-5085(16)34678-9. doi: 10.1053/j.gastro.2016.06.021.
leggi