Colite ulcerosa pediatrica, linee guida aggiornate presentate al 13° congresso ECCO

In una relazione al 13° congresso europeo della ECCO, Dan Turner, del Shaare Zedek Medical Center, a Gerusalemme, Israele, ha presentato le nuove linee guida per la colite ulcerosa pediatrica, che saranno presto pubblicate sul Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition, sei anni dopo le prime linee guida del 2011 e 2012.

In una relazione al 13° congresso europeo della ECCO, Dan Turner, del Shaare Zedek Medical Center, a Gerusalemme, Israele, ha presentato le nuove linee guida per la colite ulcerosa pediatrica, che saranno presto pubblicate sul Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition, sei anni dopo le prime linee guida del 2011 e 2012.

L’approccio metodologico alle nuove linee guida ha ricalcato quello già adottato in passato, con la novità di una revisione sistematica della letteratura ad opera di un panel esterno di esperti. Il risultato è una serie di raccomandazioni avallate con oltre l’88% di consenso da parte di 43 pediatri esperti.

Il documento di aggiornamento del 2018 consta di 2 capitoli e soprattutto include i criteri diagnostici per le classi PIBD (IBD pediatriche), sviluppati nel 2017 e utilizzati per standardizzare la classificazione dei sottotipi di IBD, composti da 23 caratteristiche tipiche della malattia di Crohn e categorizzati in 3 classi. In base alla presenza o meno di alcune caratteristiche, l’algoritmo consente di diagnosticare il tipo di colite ulcerosa.



L’algoritmo di trattamento
Una volta diagnosticato il tipo di colite ulcerosa, l’approccio terapeutico per l’induzione della remissione dovrebbe basarsi sul punteggio PUCAI (Paediatric Ulcerative Colitis Activity Index):
PUCAI lieve 10-30 utilizzo di 5-ASA
PUCAI moderato 35-60 senza tossicità utilizzo di 5 ASA
PUCAI moderato 35-60 con tossicità utilizzo di prednisone
PUCAI severo >60 utilizzo di steroidi pesanti

Una volta iniziato il trattamento, l'attività della malattia dovrebbe essere monitorata a ogni visita usando il punteggio PUCAI e, se questo è superiore a 10 punti, sarebbe opportuno rivalutare la terapia.
La calprotectina fecale dovrebbe essere valutata durante una remissione clinica duratura e, quando è superiore a 250, valore che indica che il paziente ha una infiammazione significativa, si dovrebbe considerare la colonscopia.

Dopo 2-3 mesi dall’inizio di ogni tipo di trattamento, l’algoritmo da seguire se il paziente non è in completa remissione, prevede un mantenimento con 5-ASA e/o tiopurine e/o biologici, dopo 3 mesi viene valutato il punteggio PUCAI se questo è inferiore a 10 viene misurata la calprotectina fecale e si agisce in base al valore di quest’ultima (ripetendola periodicamente se risulta inferiore a 250 ed effettuando una valutazione endoscopica se questa è invece superiore a 250). Se il PUCAI è superiore a 10 oppure c’è una dipendenza da steroidi allora bisogna assicurare la compliance, escludere infezioni, effetti avversi dei farmaci o altre patologie concomitanti e ottimizzare le terapie.

I biologici e l’adattamento delle dosi
Nei bambini con colite ulcerosa cronicamente attiva o steroidi-dipendente, non controllata da 5-ASA o tiopurine, dovrebbe essere considerato l’uso di infliximab come biologico di prima linea, essendo l’unico attualmente approvato per la colite ulcerosa pediatrica.
Nei pazienti che inizialmente rispondono a infliximab, ma che poi perdono la risposta o mostrano intolleranza, andrebbero considerati adalimumab o golimumab, come trattamenti di seconda linea e vedolizumab come terza linea
A causa della rapida clearance di infliximab nelle ASC (acute severe colitis), si potrebbero considerare dosi fino a 10 mg/kg e una maggior frequenza di somministrazione rispetto al normale (ad esempio alle settimane 0, 1 e 4-5)

Vi sono infatti numerose evidenze che nei bambini è spesso necessario utilizzare dosi di infliximab superiori allo standard di 5 mg/kg. Di solito, se i pazienti pesano meno di 30 kg, necessitano di dosi più elevate, generalmente tra 7 e 10 mg/kg.



Raccomandazioni speciali per l’ASC
Nella maggior parte delle ASC si dovrebbe continuare con una dieta normale. La nutrizione enterale (o parenterale in caso di intolleranza) dovrebbe essere impiegata se quella orale non è tollerata o in caso di malnutrizione.

Sono state modificate le raccomandazioni per l’eparina a basso peso molecolare (LMWH) sottocutanea, che prima non era consigliata.
Gli adolescenti con ASC dovrebbero ricevere LMWH quando è presente almeno uno dei fattori di rischio tra fumo, contraccettivi, immobilizzazione completa, catetere venoso centrale, obesità, infezioni concomitanti, problemi di coagulazione, storie precedenti o familiari di tromboembolia venosa.
Nei bambini in età prepuberale la profilassi con eparina dovrebbe essere considerata in quelli con almeno 2 dei fattori di rischio.

L’indicazione è basata sulle evidenze sia nei bambini che negli adulti. Nei bambini il rischio di eventi trombotici anche gravi è molto più alto che nei controlli, ma comunque inferiore rispetto agli adulti.



La colectomia in caso di fallimento terapeutico
Il fallimento della terapia porta tipicamente a colectomia, che dovrebbe essere eseguita da chirurghi esperti in centri che effettuano almeno 9 pouch all’anno e sono esperti in chirurgia laparoscopica, sulla base di uno studio che mostra come l’esito delle pouch è peggiore se effettuato da chirurghi poco esperti in centri che effettuano pochi interventi.

Dan Turner ECCO-ESPGHAN Pediatric Guidelines on UC

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