Fare una passeggiata e lavorare in ufficio, camminare e salire le scale: per i malati di Ipertensione Arteriosa Polmonare queste azioni quotidiane, e molte altre che richiedono uno sforzo fisico, anche minimo, rappresentano una difficoltà limitativa della vita normale. Per questi pazienti è stato recentemente approvata dall'Aifa una nuova terapia, tadalafil, adesso disponibile anche in Italia.

L'Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP) è una malattia rara, mortale e fortemente debilitante, che colpisce circa 3000 persone in Italia, soprattutto donne, ma nei soggetti dei sesso maschile la patologia si presenta più grave. Si tratta di un costante restringimento nei vasi sanguigni che portano il sangue ai polmoni, che provoca una progressiva condizione di alta resistenza vascolare e quindi un aumento patologico e prolungato della pressione che, col tempo, porta il cuore a perdere  la sua capacità di pompare il sangue necessario ai polmoni.

Per i pazienti diventa sempre più difficile eseguire le normali attività di tutti i giorni come lavarsi, vestirsi, camminare per un periodo anche breve di tempo e fare le scale: rappresentano uno sforzo fisico che non riescono ad affrontare.  La malattia influisce fortemente sulla vita delle persone: la stanchezza e la sensazione d'affanno che l'accompagnano possono compromettere fortemente lo svolgimento di una vita quotidiana normale. Si tratta di una condizione molto grave: la sopravvivenza, in assenza di trattamento, è di pochi anni.

"Fino a 10 anni fa la sopravvivenza media per i pazienti con ipertensione polmonare era di due anni e mezzo." - sottolinea il Professor Nazzareno Galiè, responsabile del Centro Ipertensione Polmonare presso l'Istituto di Cardiologia dell'Università di Bologna - "Oggi, grazie alle nuove terapie, è raddoppiata: la speranza di vita è circa 4,5 anni".

Tadalafil apartiene alla famiglia degli inibitori delle fosfodiesterasi 5 ed è indicato per la IAP con una sola assunzione orale giornaliera.
Gli studi clinici fatti sul farmaco hanno dimostrato una riduzione dei tempi di peggioramento clinico della patologia, il che permetterebbe ai pazienti di mantenere più a lungo la capacità di svolgere le loro attività abituali come andare a lavoro, salire le scale o camminare per un periodo di tempo prolungato. Dai dati inoltre è emerso come tadalafil possa migliorare sensibilmente la qualità della vita valutata attraverso test che riguardano sia la sfera fisica sia quella emotiva e sociale. Oltre che il benessere generale e il livello di dolore fisico percepito, il trattamento con tadalafil ha mostrato un generale innalzamento della condizione psicologica: i pazienti hanno riportato un significativo miglioramento della vitalità, della vita sociale, del benessere mentale e dell'emotività.   

Tadalafil è un inibitore della fosfodiesterasi di tipo 5 (PDE-5): il suo effetto vasodilatatore migliora il microcircolo e consente, quindi, di potenziare la capacità di esercizio dei pazienti, uno dei sintomi più gravi della malattia. Il farmaco, poi, ha dimostrato di poter mantenere fino a 68 settimane l'efficacia, già provata a 16 settimane nello studio PHIRST-1, sia in soggetti mai trattati in precedenza che in quelli già in terapia con un altro farmaco. I pazienti hanno infatti mantenuto nel lungo termine i benefici ottenuti nel breve periodo, con un profilo di sicurezza soddisfacente. Il dosaggio testato (40 mg/giorno in unica somministrazione) è risultato associato a benefici significativi, specie quando il trattamento si inizia precocemente.