Sindrome di Tourette e disturbi cronici da tic, nuove linee guida #AAN2019

L'American Academy of Neurology (AAN) ha pubblicato nuove linee guida (LG) sulla gestione della sindrome di Tourette e altri disturbi cronici da tic. Questo documento e la revisione sistematica della letteratura che supporta le raccomandazioni sono state pubblicate su "Neurology" in concomitanza con la riunione annuale AAN 2019, a Philadelphia.

L'American Academy of Neurology (AAN) ha pubblicato nuove linee guida (LG) sulla gestione della sindrome di Tourette e altri disturbi cronici da tic. Questo documento e la revisione sistematica della letteratura che supporta le raccomandazioni sono state pubblicate su “Neurology” in concomitanza con la riunione annuale AAN 2019, a Philadelphia.

Il testo è approvato dalla Child Neurology Society e dalla European Academy of Neurology. Si tratta delle prima LG per i neurologi americani, dicono gli autori; LG precedenti sono state emesse in Canada e in Europa.

L’aspetto più rilevante del documento è che, dopo una revisione sistematica delle prove, gli autori sono stati in grado di trovare evidenze a supporto dell'uso di diversi approcci terapeutici.

«Per le persone che vivono con la sindrome di Tourette e altri disturbi cronici da tic, una diagnosi accurata, una valutazione medica continua della gravità dei tic, nonché trattamenti che includono cure olistiche, strategie comportamentali e farmaci basati sulle più recenti prove scientifiche, potrebbe significare una migliore possibilità di gestire i tic nel tempo».

Lo ha detto all’AAN 2019 il primo autore delle LG, Tamara Pringsheim, professore associato presso il Dipartimento di Neuroscienze Cliniche, Psichiatria, Pediatria e Scienze della Salute dell'Università di Calgary (Canada).

I criteri generali
Le LG raccomandano che, nel caso in cui una persona abbia «tic che non causano menomazione fisica, dolore, sofferenza emotiva o imbarazzo sociale, ‘guardare e aspettare’ sia una strategia di gestione accettabile, quando sia anche combinata con un'istruzione che aiuti la persona a capire e affrontare meglio il disturbo» ha osservato Pringsheim.

Le decisioni sul trattamento dovrebbero essere condivise tra il paziente, i suoi assistenti sanitari e il medico, ha aggiunto. «Le LG raccomandano anche che i medici dicano ai bambini con tic e ai loro caregiver che ci sono buone probabilità che i loro sintomi migliorino nella tarda adolescenza» ha sottolineato ancora.

Per le LG, gli autori hanno preso in considerazione revisioni sistematiche e studi randomizzati controllati sul trattamento di tic che comprendevano almeno 20 partecipanti (10 partecipanti in caso di uno studio crossover), a eccezione degli studi di neurostimolazione, per i quali non era richiesto un campione minimo.

«Per ottenere ulteriori informazioni sulla sicurezza dei farmaci, abbiamo incluso studi di coorte o serie di casi che hanno specificamente valutato gli effetti avversi dei farmaci in soggetti con tic» scrivono gli autori.

Il Comprehensive Behavioral Intervention for Tics (CBIT)
Le raccomandazioni prevedono, per le persone con tic che hanno accesso all'intervento comportamentale completo per tic (CBIT, Comprehensive Behavioral Intervention for Tics), che i medici debbano prescrivere il CBIT come opzione di trattamento iniziale relativa ad altri interventi psicosociali/comportamentali (livello B) e relativa ai farmaci (livello B).

«I medici possono prescrivere il CBIT rilasciato tramite teleconferenza o sistemi sicuri di trasmissione con protocollo voice-over-Internet se le opzioni face-to-face non sono disponibili in un centro di assistenza ai pazienti» fanno notare gli autori. «Se il CBIT non è disponibile, altri interventi comportamentali per i tic possono essere accettabili, come la prevenzione dell'esposizione e della risposta (livello C)» precisano.

«Quello che stiamo cercando di trasmettere con queste LG è l'importanza dell'intervento comportamentale globale come strategia di trattamento in modo che più neurologi ne siano consapevoli» ha spiegato Pringsheim. «Come medici, siamo abituati a prescrivere farmaci o interventi medici piuttosto che comportamentali, quindi vogliamo portare questa consapevolezza ai neurologi, che dovrebbero raccomandare questo trattamento».

Il CBIT, che dura da 6 a 12 settimane, «combina un training di inversione dell'abitudine che insegna ai pazienti come controllare i loro impulsi al tic, con altre strategie comportamentali per ridurre lo stress e altri fattori che peggiorano anche i tic».

Lo ha spiegato John Piacentini, coautore delle LG e professore di Psichiatria e Scienze Bio-Comportamentali presso la David Geffen School of Medicine della UCLA e l'UCLA Semel Institute di Los Angeles. Il CBIT è un approccio relativamente nuovo, ha spiegato, con prove di efficacia appena pubblicate negli ultimi 10 anni, quindi l'accessibilità è un problema.

«Abbiamo bisogno di più provider formati» ha detto. «C’è un certo numero di fornitori di cure e i numeri stanno crescendo in modo notevole lavorando con l'Associazione Tourette. Abbiamo inoltre un istituto di terapia comportamentale in cui stiamo cercando di formare le persone».

Anche il CDC sponsorizza anche alcuni lavori in questo settore. «Ma ci sono molte aree del Paese [USA, ndr] che non hanno un facile accesso a questi terapisti, e anche quelli già formati spesso sono molto occupati perché la sindrome di Tourette è un disturbo relativamente comune» ha proseguito Piacentini.

«Quindi stiamo lavorando su questo problema e speriamo che nel prossimo decennio si sia in grado di ottenere un numero adeguato di terapisti» ha affermato.

Efficacia dei farmaci categorizzata in base alle prove
Nelle LG il board esprimeva «moderata confidenza» sul fatto che aloperidolo, risperidone, aripiprazolo, tiapride, clonidina, iniezioni di onabotulinumtoxinA, granuli di 5-Ling, granuli di Ningdong e stimolazione cerebrale profonda del globo pallido del erano «probabilmente più efficaci del placebo» nel ridurre i tic.

È comune per le persone con disturbi da tic avere altre condizioni psichiatriche e correlate al neurosviluppo, ha rilevato Piacentini. «Le LG raccomandano che le persone con tic siano valutate per il disturbo da deficit di attenzione e iperattività, disturbo ossessivo-compulsivo e disturbi dell'umore e dell'ansia, poiché potrebbe anche essere necessario un trattamento per questi disturbi» ha precisato.

«In alcuni casi, un farmaco può aiutare a ridurre i sintomi sia del disturbo da tic e del disturbo coesistente» ha evidenziato. La stimolazione cerebrale profonda può essere presa in considerazione, ma solo dopo una valutazione multidisciplinare che includa uno psichiatra o un neurologo, un neurochirurgo e i neuropsicologi per stabilire quando i benefici superano il rischio di tic farmacoresistenti motori e fonici, scrivono gli autori.

I medici, comunque, «devono confermare» che diverse classi di farmaci e terapie comportamentali hanno fallito o sono risultate controindicate. Nel testo inoltre gli autori esprimono «scarsa confidenza» che pimozide, ziprasidone, metoclopramide, guanfacina, topiramato e tetraidrocannabinolo abbiano probabilmente più efficacia del placebo nel ridurre i tic.

Cautela nell’uso terapeutico della cannabis
Gli autori hanno diverse raccomandazioni sull'uso della cannabis da parte dei pazienti con disturbi da tic. «A causa dei rischi associati all'uso di cannabis e alla diffusa automedicazione con cannabis per tic, dove la legislazione e le risorse regionali consentono, i medici devono offrire di indirizzare i pazienti a un'appropriata supervisione medica quando la cannabis viene utilizzata come automedicazione per tic (Livello A)» scrivono.

Anche laddove la legislazione regionale lo consenta, i medici possono prendere in considerazione il trattamento con farmaci a base di cannabis in adulti altrimenti resistenti al trattamento con tic clinicamente rilevanti (livello C) o in adulti con sindrome di Tourette che già usano la cannabis in modo efficiente come automedicazione «per meglio controllare e migliorare la qualità del trattamento (livello C)».

È stata anche dimostrata evidenza di danno associato a vari trattamenti, scrivono gli autori, tra cui aumento di peso, disturbi del movimento indotti da farmaci, elevati livelli di prolattina, sedazione ed effetti su frequenza cardiaca, pressione arteriosa e tracciato ECG.

«Questa revisione sistematica riassume le prove di efficacia e di danno degli interventi per il trattamento dei tic in individui con sindrome di Tourette e disturbi cronici da tic» dichiarano gli autori.

Ancora molte lacune conoscitive
Sebbene esistano prove a sostegno dell'efficacia di numerosi trattamenti, permangono lacune conoscitive. Molti degli interventi sono stati studiati solo in uno studio controllato randomizzato di breve durata, con campioni di dimensioni modeste, sottolineano gli autori.

«Le caratteristiche intrinseche dei disturbi da tic, con la crescita e il declino dei sintomi nel tempo, gli effetti placebo e la soppressione dei tic durante gli incontri clinici, possono confondere la valutazione dei sintomi negli studi clinici» fanno notare. «Rimane un grande bisogno di studi randomizzati e controllati di interventi per i tic allo scopo di valutare ulteriormente sia l'efficacia a lungo termine che la sicurezza».

G.O.

Pringsheim T, Okun MS, Müller-Vahl K, et al. Practice guideline recommendations summary: Treatment of tics in people with Tourette syndrome and chronic tic disorders. Neurology, 2019 May 7;92(19):896-906. doi: 10.1212/WNL.0000000000007466.
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Pringsheim T, Holler-Managan Y, Okun MS, et al. Comprehensive systematic review summary: Treatment of tics in people with Tourette syndrome and chronic tic disorders. Neurology, 2019 May 7;92(19):907-915. doi: 10.1212/WNL.0000000000007467.
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