Linfoma a cellule mantellari, ora di ripensare il trattamento

Il linfoma a cellule mantellari, o linfoma mantellare, classico stato a lungo trattato come una malattia uniformemente aggressiva che necessita di un trattamento altrettanto aggressivo, ma tale approccio potrebbe portare in alcuni casi a un sovratrattamento. A sostenerlo Leonid L. Yavorkovsky, del Kaiser Permanente San Jose Medical Center, in California, in un editoriale da poco pubblicato su JAMA Oncology.
Eloquente il titolo dell'articolo: "Linfoma mantellare - tempo di smantellare il trattamento".

Il linfoma a cellule mantellari, o linfoma mantellare, classico è stato a lungo trattato come una malattia uniformemente aggressiva che necessita di un trattamento altrettanto aggressivo, ma tale approccio potrebbe portare in alcuni casi a un sovratrattamento. A sostenerlo è Leonid L. Yavorkovsky, del Kaiser Permanente San Jose Medical Center, in California, in un editoriale da poco pubblicato su JAMA Oncology.
Eloquente il titolo dell’articolo: “Linfoma mantellare – tempo di smantellare il trattamento”.

"Il linfoma a cellule mantellari classico comprende un'ampia categoria di linfomi con comportamenti clinici altamente variabili. Attualmente, una categorizzazione del linfoma a cellule mantellari classico come entità prevalentemente aggressiva è fuorviante, poiché solo dal 20% al 25% dei pazienti con linfoma a cellule mantellari classico presenta una malattia sintomatica o aggressiva" scrive l’esperto nel suo commento su JAMA Oncology.

Inoltre, aggiunge l’autore, “è importante sottolineare che le percentuali di sopravvivenza nei pazienti con linfoma a cellule mantellari classico sono state sistematicamente sottovalutate, omettendo i pazienti con malattia in stadio iniziale (I/II), che non solo dimostrano una sopravvivenza superiore, ma costituiscono una frazione non irrilevante (15%) dei pazienti con linfoma a cellule mantellari classico”.

“Sembrerebbe ovvio che un’eterogeneità considerevole nel comportamento clinico dovrebbe avere un effetto sulla scelta del trattamento per il linfoma a cellule mantellari classico”, ma “il paradosso è che nonostante sia una malattia eccezionalmente diversa a vari livelli, tra cui l’istologia, le manifestazioni cliniche, il decorso, la prognosi e le anomalie genetiche e molecolari, quando si tratta di decidere il trattamento, il linfoma a cellule mantellari classico è percepito come un’entità unica biologicamente” prosegue Yavorkovsky.

“La domanda più pressante relativa alla gestione del linfoma a cellule mantellari classico è se un trattamento intensivo ‘a ombrello’ sia giustificato per ogni paziente che può sopportarlo” sottolinea l’editorialista.

Sebbene gruppi come il National Comprehensive Cancer Network e la European Society for Medical Oncology raccomandino di escludere dalla terapia intensiva solo i pazienti più anziani e quelli con comorbidità significative, l’esperto sostiene nel suo articolo che il linfoma a cellule mantellari classico dovrebbe essere valutato su base individuale, caso per caso, analizzando attentamente i marcatori prognostici Ki-67, SOX-11 e TP53, per identificare pazienti asintomatici nei quali si potrebbe ritardare in modo sicuro un trattamento aggressivo.

Nel suo editoriale, Yavorkovsky auspica anche un arruolamento dei pazienti con linfoma a cellule mantellari classico negli studi clinici più adattato in base al rischio.

“Dietro l’adozione di una strategia di trattamento universalmente aggressiva nei pazienti con linfoma a cellule mantellari classico vi è, sfortunatamente, un disegno degli studi clinici molto basico” scrive l’autore.

"L'incapacità di riconoscere la natura erratica del linfoma a cellule mantellari classico negli studi clinici potrebbe confondere i risultati ottenuti e, alla fine, minare alla base le raccomandazioni di trattamento che ne derivano" avverte lo specialista.

L.L. Yavorkovsky, et al. Mantle Cell Lymphoma—Time to Dismantle the Treatment Paradox. JAMA Oncol. 2018; doi:10.1001/jamaoncol.2017.5685.