Oncologia, verso una Rete Nazionale dei Tumori Rari

Il progetto per una nuova Rete Nazionale dei Tumori Rari (RNTR) prevede la nascita di una rete clinica collaborativa, "istituzionale", gestita dalle Regioni e dal Ministero, per migliorare l'attuale offerta assistenziale oncologica, emato-oncologica, pediatrico-oncologica. L'associazione Paola Onlus, con il sostegno di Lilly, mercoledì 28 giugno, presso il Palazzo Pirelli di Milano, ha organizzato l'evento "Verso una Rete Nazionale dei Tumori Rari", una mattinata dedicata al tema dei tumori rari.

Il progetto per una nuova Rete Nazionale dei Tumori Rari (RNTR) prevede la nascita di una rete clinica collaborativa, “istituzionale”, gestita dalle Regioni e dal Ministero, per migliorare l’attuale offerta assistenziale oncologica, emato-oncologica, pediatrico-oncologica.

Il progetto è attualmente all’esame della Conferenza Stato-Regioni, su una bozza di Intesa proposta dal Ministero, a seguito di quanto prodotto da un Gruppo di lavoro istituito nel 2013, che ha considerato anche alcune mozioni approvate dalla Camera dei Deputati nella seduta del 3 dicembre 2015.

L'associazione Paola Onlus, con il sostegno di Lilly, mercoledì 28 giugno, presso il Palazzo Pirelli di Milano, ha organizzato l’evento “Verso una Rete Nazionale dei Tumori Rari”, una mattinata dedicata al tema dei tumori rari.

Nella definizione che ne ha dato nel 2011 il progetto europeo RARECARE, coordinato dalla Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori di Milano, i tumori rari sono quelli la cui incidenza è inferiore a 6 nuovi casi all’anno ogni 100milan persone.

Tuttavia, i tumori rari corrispondono a circa 200 entità distinte, raggruppabili in 12 famiglie (sarcomi; tumori rari della testa e collo; tumori del sistema nervoso centrale; mesotelioma e timoma; tumori delle vie biliari; tumori neuroendocrini; tumori delle ghiandole endocrine; tumori rari urogenitali maschili; tumori rari ginecologici; tumori degli annessi cutanei e melanoma delle mucose e dell’uvea).

Dunque, i tumori rari sono rari solo singolarmente: cumulativamente, essi giungono a rappresentare più del 20% di tutti i nuovi casi di tumore maligno diagnosticati ogni anno. Si stima che la prevalenza in Italia giunga a 900.000 persone con tumore raro. La sopravvivenza è molto variabile, da tumore raro a tumore raro, e globalmente, pur se intorno al 50%, è inferiore a quella della media dei tumori frequenti, a fronte di un’età mediana più giovane.

Ha aperto il dibattito Giulio Gallera, assessore al Welfare della Regione Lombardia: “La nostra regione, che si configura come una delle realtà più avanzate in Italia nel campo dei servizi sanitari innovativi e digitali, si é fatta sin da subito promotrice, attraverso l’ Istituto Nazionale dei Tumori, del progetto per la creazione della Rete Nazionale per i Tumori Rari, attualmente all’esame della Conferenza Stato - Regioni.

É stato proprio l’Istituto Nazionale Tumori di Milano, struttura di eccellenza e altamente qualificata del sistema sanitario lombardo, ad avviare il primo progetto per una Rete Tumori Rari in Italia, progetto successivamente sostenuto con convinzione da Regione Lombardia. Per questo, ritengo che la nostra Regione, insieme all’Istituto che coordina in Europa anche la Joint Action on Rare Cancers, possa mettere in campo un’azione di indirizzo  per tutto il sistema sanitario anche in termini di appropriatezza delle cure e di approfondimento scientifico”.

Chiede un livello più elevato l'Europarlamentare Stefano Maullu: “Il nostro Paese ha raggiunto ottimi risultati grazie anche ai finanziamenti e ai progetti dell’Unione Europea, ma dobbiamo non perdere l’occasione. L'impegno deve essere incisivo per permettere all’Italia di mantenere il ruolo trainante che ha giocato in Europa in questi anni sui tumori rari. Da qualche mese l’Unione Europea ha lanciato le nuove Reti di Riferimento sulle patologie rare. La Rete Nazionale dei Tumori Rari è la soluzione necessaria”.

Il prof. Paolo G. Casali, direttore dell’Oncologia Medica 2 della Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori, spiega: “Il progetto si propone come integrazione delle attuali Reti Oncologiche Regionali e in collaborazione con le Reti Malattie Rare. Proprio in considerazione della rarità, il livello nazionale, in collegamento con il livello europeo delle Reti di Riferimento sui tumori rari, oltre a favorire una qualche armonizzazione, fornirà un supporto clinico in telemedicina, laddove difetti un expertise locale, sostanzialmente secondo il modello dell’«hub and spokes». Negli anni scorsi i professionisti hanno, spontaneamente, saputo lavorare in rete su diverse migliaia di casi di tumore raro. Ora il Sistema deve fare la sua parte”.

Il funzionamento della nuova RNTR seguirà la logica consolidata dell’attuale Rete Tumori Rari, lanciata dall’Istituto Nazionale Tumori fin dal 1997. In pratica, tutti i centri selezionati dalle Regioni e dal Ministero ad occuparsi dei vari tumori rari saranno in grado di chiedere e ricevere teleconsultazioni. Queste verranno fornite da centri appartenenti a tre reti professionali. Sarà operante un sistema di qualità delle prestazioni. Si tratterà di teleconsultazioni che avranno luogo all’interno di un circuito virtuoso di miglioramento di qualità, garantito per definizione dal fatto che si lavorerà all’interno di una “rete” stabile.

Questo è ciò che manca alle teleconsultazioni occasionali, o alle frequenti “second opinion” che il Paziente spesso ricerca quando scopre di avere un tumore raro. Non mancheranno teleconsultazioni “continuative” sui singoli casi, cioè delle vere e proprie “telecondivisioni” nel tempo di casi clinici a distanza. Il sistema informativo di rete consentirà tutto questo, alimentando così un data base clinico che, nei tumori rari, può essere prezioso per la ricerca.

Certamente, infatti, il primo obiettivo della nuova Rete sarà “assistenziale”, cioè sarà quello di corrispondere ad una domanda acuta che spesso è racchiusa nel semplice interrogativo sul migliore riferimento. Un corretto riferimento del Paziente è il primo obiettivo nei tumori rari, come nelle malattie rare. La prima domanda dei Pazienti con tumore raro è sempre “Dove devo andare?”. In realtà, un’efficace collaborazione in rete garantirà anche la possibilità di un riferimento ragionevolmente vicino al luogo di residenza e dunque una riduzione, quanto possibile, della “migrazione sanitaria”. Nei tumori rari, la migrazione sanitaria rappresenta spesso un pesante fardello per la qualità di vita dei Pazienti e delle loro famiglie, oltre che un onere rilevante dal punto di vista finanziario (per le famiglie e per la società). Ma, come un inevitabile valore aggiunto indotto, la collaborazione in rete significherà anche la generazione di ampi data base clinici, il riferimento dei Pazienti anche verso gli studi clinici, la creazione di “banche dei tessuti” per la ricerca traslazionale. Dunque, la nuova RNTR, inevitabilmente, non potrà che esercitare anche una positiva influenza sulla ricerca clinica e traslazionale sui tumori rari in Italia.

La profonda trasformazione che l’opportunità delle reti comporta per la ricerca e per la formazione all’eccellenza nel campo dei tumori rari è stata sottolineata dal dr. Giovanni Apolone, Direttore Scientifico della Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori, e dal prof. Gianluca Vago, Rettore Magnifico dell’Università degli Studi di Milano.

Quello attuale è un momento critico per il futuro delle reti sui tumori rari, in Italia e in Europa, in rapporto alle Reti di Riferimento Europee (“ERN: “European Reference Network”) previste dalla Direttiva 2011/24/UE sull’assistenza sanitaria trans-frontaliera proprio per le malattie rare. Dal 1 marzo 2017 sono operative 24 ERN, di cui tre sui tumori rari. Nel contempo, dal novembre 2016 è attiva una Joint Action on Rare Cancers, coordinata dalla Fondazione IRCCS Istituto Nazionale Tumori di Milano, che si sviluppa parallelamente ad una analoga Joint Action sulle malattie rare. E’ dunque molto importante, oggi, che nasca in Italia una vera e propria “rete nazionale” dei tumori rari.

L’obiettivo delle reti europee, infatti, dovrebbe essere quello di divenire “reti di reti”, cioè reti di reti nazionali e regionali. A livello europeo, peraltro, le tre ERN che presidiano l’oncologia corrispondono esattamente ai tre grandi gruppi di tumori rari previsti dall’ipotesi di Accordo (appunto tumori rari solidi dell’adulto, tumori pediatrici e tumori ematologici rari). Dunque vi sarebbe un’assoluta sovrapposizione fra le ERN e la nuova RNTR. Dice Ornella Gonzato, Presidente dell’Associazione Paola, un’associazione di Pazienti con sarcoma (una delle 12 famiglie dei tumori rari) che è attiva in Italia e in Europa: “Questo consentirebbe all’Italia di giungere ben attrezzata, al tempo giusto, all’appuntamento con una trasformazione guidata dall’Unione Europea, una volta tanto in grado di impattare sulla vita quotidiana dei suoi cittadini portatori di tumori rari e malattie rare”.