Quasi la metà dei pazienti talassemici ha un sovraccarico di ferro cardiaco, il che evidenzia la necessità di un uso più ampio di della risonanza magnetica cardiovascolare pesata in T2 (T * CMR) per identificare e trattare i pazienti a rischio. Lo evidenziano i risultati di una survey a livello mondiale, presentati durante i lavori del 17° congresso della European Hematology Association (EHA), ad Amsterdam.

"Anche in questa popolazione di pazienti talassemici trattati molto bene e sottoposti regolarmente a trasfusioni di sangue e alla terapia ferrochelante, il 43% si trova ad avere un notevole sovraccarico di ferro cardiaco nella prima scansione T2 * CMR" ha spiegato il primo autore dell’indagine John-Paul Carpenter, del Royal Brompton Hospital di Londra.

L'utilizzo diffuso di questa tecnica di imaging può salvare la vita dei pazienti permettendo di individuare precocemente il sovraccarico di ferro cardiaco, ha spiegato Carpenter. “Una volta appurato che un paziente ha un sovraccarico di ferro, si può consigliare all'ematologo di trattarlo in modo molto aggressivo in modo da mantenere una buona qualità della vita e prevenire lo scompenso cardiaco e il decesso".

Uno studio precedente dal gruppo di Carpenter ha mostrato un calo del 71% dei decessi nei pazienti talassemici inglesi dal 2000 al 2004, in gran parte dovuto alla creazione di unità specialistiche di trattamento e dell’utilizzo dell’imaging T2 * CMR. Carpenter e il suo gruppo hanno quindi progettato l’indagine presentata ora al congresso EHA per verificare se fosse possibile replicare il successo ottenuto nel Regno Unito in tutto il mondo.

Negli anni Ottanta, alcuni ricercatori hanno notato che i pazienti talassemici con un sovraccarico di ferro avevano fegato, milza, midollo osseo che apparivano neri alla risonanza magnetica. Ciò ha portato alla scoperta che il ferro nel cuore può essere misurato con precisione mediante la CMR.

La tecnica T2 * CMR può analizzare accuratamente il contenuto di ferro nel tessuto cardiaco con una scansione che dura solo pochi secondi ed è la prima in grado di rilevare un alto contenuto di ferro nel cuore nella fase iniziale della malattia; altri test utilizzati in precedenza, ad esempio la biopsia epatica e i livelli plasmatici di ferritina, non si sono dimostati in grado di rielvare o indicare in modo affidabile la presenza di ferro nel cuore.

Il gruppo di Carpenter ha dimostrato in precedenza che il contenuto di ferro cardiaco si correla molto da vicino con il segnale T2 *. Se il segnale * T2 è inferiore a 10 ms, la concentrazione di ferro è superiore a 2,7 mg/g, valore che è associato a un alto rischio di insufficienza cardiaca e morte. Se il segnale * T2 è più lungo di 20 ms, il livello di ferro cardiaco è inferiore a 1,1 mg/g e in questo caso il rischio di insufficienza cardiaca è basso. Un segnale T2 * di durata compresa tra 10 e 20 ms (corrispondente a un livello di ferro cardiaco compreso tra 1,1 e 2,7 mg/g) indica invece un rischio intermedio.

Carpenter e gli altri autori dello studio presentato ad Amsterdam hanno voluto valutare la necessità del monitoraggio del sovraccarico di ferro e del trattamento ferrochelante nei centri in tutto il mondo che stanno attualmente utilizzando l’imaging T2 * CMR. Alla survey hanno partecipato in totale 34 centri internazionali specializzati nel trattamento della talassemia, i cui ricercatori hanno raccolto dati su 3.376 pazienti provenienti da Australia, Americhe, Europa, Medio Oriente e Sud-est asiatico.

L’indagine ha mostrato che poco meno della metà dei pazienti (il 42,5%). presentava livelli significativi di ferro cardiaco. “Ciò significa che un gran numero di pazienti erano a rischio di problemi cardiaci" ha detto Carpenter.

Si sono evidenziate, inoltre, differenze importanti nella percentuale di pazienti con sovraccarico di ferro e quindi ad alto rischio di problemi cardiaci in diverse zone del mondo. Infatti, in Cina e nel Sud-Est asiatico i pazienti a rischio molto alto per il sovraccarico di ferro sono risultati più 25%, mentre in Australia, Egitto e Nord America meno del 15%.

I risultati ottenuti a livello mondiale ricalcano quanto già visto nella popolazione britannica, ha osservato Carpenter.

Emanuele Angelucci, Direttore del dipartimento di oncologia medica all'ospedale oncologico Armando Businco di Cagliari, che ha moderato la sessione in cui sono stati presentati i risultati dell'indagine, ha definito i dati rilevanti e di particolare interesse perchè provenienti sia da Paesi sviluppati sia da Paesi in via di sviluppo.

"Questi dati indicano quale sia la situazione sulla terapia ferrochelante nella talassemia nel mondo reale e lo studio evidenzia la necessità di proseguire gli sforzi educativi per migliorare la qualità della terapia ferrochelante nei pazienti talassemici, che appare ancora ben lungi dall'essere ottimale" ha detto Angelucci.

J.P. Carpenter, et al. International survey of t2* cardiovascular magnetic resonance in thalassemia. EHA 2012; abstract 0603.
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