Osteite cronica non batterica e marker infiammazione: il punto in uno studio UK

I marker di infiammazione sono elevati solo nel 39,6% dei pazienti con osteite cronica non batterica, con coinvolgimento vertebrale e mandibolare, necessitante di trattamento aggressivo.
Questa la situazione fotografata in uno studio multicentrico, recentemente pubblicato sulla rivista Pediatric Rheumatology, che enfatizza il superiore ruolo diagnostico dell'imaging radiografico rispetto alla mera valutazione clinica di questi pazienti e suggerisce come una migliore consapevolezza di questa malattia tra i clinici potrebbe accelerarne la diagnosi e migliorare gli esiti di trattamento.

I marker di infiammazione sono elevati solo nel 39,6% dei pazienti con osteite cronica non batterica, con coinvolgimento vertebrale e mandibolare, necessitante di trattamento aggressivo.
Questa la situazione fotografata in uno studio multicentrico, recentemente pubblicato sulla rivista Pediatric Rheumatology, che enfatizza il superiore ruolo diagnostico dell’imaging radiografico rispetto alla mera valutazione clinica di questi pazienti e suggerisce come una migliore consapevolezza di questa malattia tra i clinici potrebbe accelerarne la diagnosi e migliorare gli esiti di trattamento.

Lo studio ha anche documentato la buona efficacia di pamidronato nel trattamento di questa coorte di pazienti.

Che cosa è l’osteite cronica non batterica
L’osteite cronica non batterica (CNO) o osteomielite multifocale ricorrente cronica (CRMO) è un raro disturbo di natura auto-infiammatoria che si caratterizza per la presenza di lesioni ossee sterili.
La malattia colpisce prevalentemente le metafisi delle ossa lunghe, la pelvi, le vertebre e le clavicole.

E’ più spesso multifocale e ricorrente. Dal momento che sono state anche descritte forme unifocali e/o non ricorrenti, si considera la definizione di “osteite cronica non batterica” più appropriata del termine CRMO.

La CNO è associata anche ad altri disturbi di natura auto-infiammatoria, come la psoriasi, la malattia di Crohn, la colite ulcerosa, la pustolosi e l’acne. La CNO è considerata la forma pediatrica della sindrome SAPHO, comprendente sinovite, acne, pustolosi, iperostosi e osteite.

Razionale e disegno dello studio
Per quanto la CNO sia una condizione rara, sono stati ottenuti avanzamenti importanti nella conoscenza e comprensione delle sue caratteristiche cliniche, istologiche e radiografiche. La maggior parte degli studi finora condotti, tuttavia, ha incluso un numero relativamente basso di soggetti di età pediatrica.

Di qui il nuovo studio, retrospettivo e multicentrico, che è stato condotto su una casistica pediatrica, proveniente da 3 strutture ospedaliere del Regno Unito, al fine di migliorare la comprensione del profilo clinico di malattia, degli strumenti diagnostici e delle opzioni terapeutiche ottimali e, last but not least, degli esiti di malattia nel lungo termine.

Per analizzare le caratteristiche demografiche, cliniche e gli outcome di trattamento della CNO, i ricercatori hanno studiato le cartelle mediche relative a 131 soggetti pediatrici affetti da malattia. I dati, raccolti tra il 2001 e il 2017, includevano informazioni di carattere demografico – sesso di appartenenza, età di insorgenza della sintomatologia, età e anno delle diagnosi, tempo alla diagnosi ed etnia di appartenenza. Tra le caratteristiche cliniche considerate vi sono stati la presentazione di malattia (sintomatologia), la diagnosi iniziale, il riscontro di malattia pregressa, la simmetria dei sintomi e il sito anatomico sede di dolore o tumefazione ossea.

Risultati principali
Dall’analisi di questa casistica è emerso che la CNO era più frequente nelle ragazze rispetto ai ragazzi (rapporto 2,5:1) e che l’età mediana all’insorgenza dei sintomi era pari a 9.5 anni.

Il sintomo predominante riferito è stato il dolore osseo, dimostrato nel 91,4% dei partecipanti allo studio. A questo seguiva la tumefazione ossea, riferita nel 49,01% dei pazienti e l’innalzamento dei marker infiammatori, documentato solo nel 39,68% dei casi.
I ricercatori hanno anche osservato che il ricorso ad esame di risonanza magnetica total-body rappresentava uno strumento diagnostico molto utile.

L’osteite è stata documentata più spesso a livello delle metafisi delle ossa lunghe e della tibia distale (49,6% dei casi).

Passando alle opzioni terapeutiche utilizzante, i ricercatori hanno individuato nei FANS il trattamento di prima linea (81,67% dei casi), seguiti dai bisfosfonati (pamidronato in primis), utilizzati nel 61,79% dei casi. Quando la risposta alla terapia era inadeguata, il ricorso alla terapia con farmaci anti-TNF si è rivelato efficace. La malattia è andata in remissione nell’82,4% dei casi nel corso dell’ultima visita di follow-up,

Riassumendo
Lo studio sottolinea l’importanza del ricorso alla risonanza magnetica total-body per diagnosticare la CNO e il valore dell’impiego dei criteri di Bristol per evitare l’esecuzione di biopsie ossee in alcuni casi tipici.

La CRMO, inoltre, è stata documentata, prevalentemente, nei pazienti adolescenti dello studio.

Quanto alla terapia, il pamidronato si è affermato come opzione terapeutice efficace nella maggior parte dei casi in studio.

Sono ora necessari ulteriori trial clinici che valutino l’efficacia di altri agenti farmacologici, come i farmaci biologici, ad esempio, nella gestione di questa condizione clinica.

NC

Bibliografia
Bhat CS et al. Chronic non bacterial osteitis- a multicentre study. Pediatr Rheumatol. 2018;doi:10.1186/s12969-018-0290-5.
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