Sclerosi sistemica, aggiornate raccomandazioni di trattamento EULAR

Disponibili online sulla rivista Annals of the Rheumatic Diseases le linee guida aggiornate EULAR relative al trattamento della sclerosi sistemica. Le nuove LG, che si basano su una revisione sistematica della letteratura relativa agli studi focalizzati sul trattamento delle complicanze associate alla malattia (fenomeno di Raynaud, ulcere digitali, ipertensione arteriosa polmonare, malattia polmonare e cutanea, crisi renale sclerodermica, coinvolgimento gastrointestinale), aggiungono due nuove raccomandazioni al trattamento delle complicanze d'organo associate alla malattia.

Sono da qualche giorno disponibili online sulla rivista Annals of the Rheumatic Diseases le linee guida aggiornate EULAR relative al trattamento della sclerosi sistemica, a distanza di 8 anni dalla loro prima implementatazione (2009). Le nuove LG, che si basano su una revisione sistematica della letteratura relativa agli studi focalizzati sul trattamento delle complicanze associate alla malattia (fenomeno di Raynaud, ulcere digitali, ipertensione arteriosa polmonare, malattia polmonare e cutanea, crisi renale sclerodermica, coinvolgimento gastrointestinale), aggiungono due nuove raccomandazioni al trattamento delle complicanze d'organo associate alla malattia.

Cenni sulle modalità di implementazione
L'aggiornamento delle LG è stato condotto in base alle procedure operative standard in utilizzo presso EULAR. La Task Force deputata a questo compito era costituita da 32 esperti nel campo della sclerosi sistemica (Ssc), provenienti dall'Europa e dagli USA, da 2 pazienti scelti dall'associazione paneuropea dei pazienti con Ssc (FESCA, Federation of European Scleroderma Associations), da un epidemiologo clinico e da due ricercatori. Tutti in centri afferenti al gruppo EUSTAR (the EULAR Scleroderma Trials and Research) sono stati invitati a formulare e selezionare dei quesiti inerenti alcuni aspetti clinici del trattamento Ssc, mediante utilizzo del metodo Delphi.
Da questo primo step sono venute fuori 46 domande di interesse clinico relative a 26 interventi differenti, oggetto di rassegna sistematica della letteratura.
Le nuove raccomandazioni (16 anziché 14 come nel 2009), frutto della distillazione dell'evidenza disponibile e sviluppate nel corso di un consensus meeting, affrontano alcune problematiche relative al trattamento delle complicanze da Ssc sopra menzionate.

Le principali novità emerse dall'aggiornamento delle linee guida 2009
Lasciando al lettore la consultazione integrale del documento per gli opportuni approfondimenti, in estrema sintesi si può dire che dal nuovo documento pubblicato le maggiori variazioni rispetto alla versione precedente delle LG si riferiscono al trattamento delle complicanze vascolari e ai recenti avanzamenti della terapia in quest'ambito specifico.

Tra le novità principali segnaliamo l'introduzione degli inibitori di PDE5 nel trattamento delle ulcere digitali e del fenomeno di Raynaud associati alla malattia, come pure l'impiego di riociguat, degli antagonisti recettoriale delle endoteline, degli analoghi della prostaciclina e, di nuovo, degli inibitori di PDE5 per il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare associata a Ssc.

Le nuove raccomandazioni, inoltre, si soffermano sull'impiego di fluoxetina nel trattamento del fenomeno di Raynaud associato a Ssc e sul ricorso al trapianto di cellule staminali emopoietiche in pazienti selezionati con Ssc a progressione rapida.

Le questioni ancora aperte e i filoni di ricerca farmacologica da approfondire
Le nuove LG affrontano alcuni problemi ancora irrisolti relativi ad altre opzioni di trattamento.
Si sottolinea, per esempio, la presenza di dati ancora insufficienti per implementare raccomandazioni specifiche di trattamento nei pazienti pediatrici, da cui la necessità di studi ad hoc che valutino l'efficacia delle opzioni terapeutiche disponibili, a dosaggi appropriati, per questo specifico set di pazienti.

Quanto ai suggerimenti per la ricerca futura nel settore, il panel di esperti ha individuato 8 possibili filoni di ricerca da approfondire: tra questi segnaliamo studi di approfondimento sull'efficacia e la sicurezza di ciclofosfamide nella Ssc diffusa iniziale e sull'efficacia e la sicurezza di mofetil micofenolato e azatioprina.

Tra le altre opzioni terapeutiche necessitanti, secondo gli estensori del documento, di ulteriori studi, vi sono il ruolo delle terapie con farmaci anti-CD20 e calcio antagonisti nella prevenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare, nonché il ruolo di calcio antagonisti e statine nel trattamento delle ulcere digitali.

Inoltre, si suggerisce l'implementazione di studi sull'efficacia e la sicurezza degli ACE-inibitori nel prevenire le crisi renali da scleroderma, come pure studi di valutazione di efficacia di trattamenti non farmacologici.

NC

Bibliografia
Kowal-Bielecka O et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. ARD Online First, published on April 25, 2017 as 10.1136/annrheumdis-2016-209909
Leggi