Le bronchiettasie sono una malattia respiratoria cronica invalidante, caratterizzata da frequenti riacutizzazioni polmonari che aggravano la funzione respiratoria, compromettono la qualità di vita e possono ridurre la sopravvivenza. I bronchi subiscono una dilatazione abnorme e permanente con un accumulo di muco e catarro che l’organismo non riesce più a eliminare: il danno anatomico è irreversibile. Ne soffriva anche Papa Francesco e come è successo al Santo Padre, le polmoniti sono una delle complicanze più gravi e frequenti.

«È una malattia poco conosciuta anche dai medici a tal punto da essere troppo spesso confusa con altre patologie respiratorie. Eppure, è molto diffusa: si stima ne siano affetti circa 300.000 italiani di tutte le età» spiega Donatella Nobile, presidente di AIB, Associazione Italiana Bronchiettasie APS. Ma ancor più sconosciuto è l’impatto che questa malattia ha sulla qualità di vita: molti devono abbandonare il lavoro e rinunciano a una vita sociale perché tosse e catarro, la stanchezza e la mancanza di fiato sottraggono l’energia necessaria ad affrontare la giornata. «Proprio dalla consapevolezza che si tratta di una malattia “dimenticata” unita al desiderio e alla volontà di fare qualcosa per chi un domani si troverà ad affrontarla, è nata l’idea del Libro Bianco, un progetto che AIB ha condiviso con la comunità medico-scientifica specializzata in bronchiettasie».

Poco conosciuta anche dalle Istituzioni
«In Italia questa patologia respiratoria cronica non ha ancora una sua “dignità” né dal punto di vista diagnostico, né da quello terapeutico e gestionale, e nemmeno da quello burocratico, amministrativo e sanitario» spiega il prof. Stefano Aliberti, Ordinario di Malattie dell’Apparato Respiratorio e Direttore della Scuola di Specializzazione in Malattie dell’Apparato Respiratorio di Humanitas University. «Questa assenza di “dignità”, questo non essere ancora “riconosciuta” si evince anche dalla proposta di aggiornamento dei LEA del 15 aprile 2025 in cui le bronchiettasie non compaiono tranne che come indicazione per cure termali, un trattamento che al contrario è messo in forte discussione dalla comunità clinica internazionale. Il documento dei LEA suggerisce una ricezione quanto meno parziale da parte dei decisori delle novità cliniche e scientifiche degli ultimi 10 anni relative a questa patologia».

Un Libro Bianco per Ri-Conoscere le bronchiettasie
Il Libro Bianco illustra le più attuali evidenze scientifiche e tiene conto dell’esperienza clinica acquisita negli ultimi dieci anni. Alla stesura hanno contribuito trenta professionisti di eccellenza nel campo della pneumologia, della fisioterapia respiratoria, della microbiologia e di altre specialità che concorrono all’approccio multidisciplinare di questa malattia. Non è un classico manuale di medicina perché usa un approccio e un linguaggio alla portata di tutti, compresi i pazienti e i caregiver. Fa luce sui maggiori problemi da affrontare: «Innanzitutto un ritardo diagnostico di quasi nove anni a cui si aggiunge l’elevato numero di diagnosi errate soprattutto nei casi in cui le bronchiettasie sono associate alla BPCO o all’asma: i sintomi sono simili e possono essere confusi, ma oggi sappiamo che in presenza di BPCO o di asma è importante verificare anche l’eventuale presenza di bronchiettasie» prosegue il prof. Aliberti. Per quanto riguarda le cause vanno dalle malattie genetiche come fibrosi cistica e discinesia ciliare primitiva, ai deficit immunologici, e possono essere associate a patologie come artrite reumatoide o malattia di Crohn, oltre alle già citate BPCO e asma.

Un quadro complesso che ha in comune sintomi quali la tosse cronica con produzione quotidiana di catarro, bronchiti e polmoniti ricorrenti. «La gestione delle bronchiettasie parte da un accertamento eziologico che è molto importante proprio perché sappiamo che alle bronchiettasie sono associate alcune malattie che possono beneficiare di trattamenti specifici, penso per esempio all’asma grave o ai deficit immunitari: in circa il 60 per cento dei casi riusciamo ad arrivare a una diagnosi e a controllare le bronchiettasie curando la malattia sottostante. Nel 40 per cento invece la causa non è nota» spiega il prof. Francesco Blasi, Preside della Facoltà di Medicina dell’Università degli Studi di Milano, Ordinario di Malattie dell'apparato respiratorio e Prorettore ai Rapporti con il Sistema Sanitario. «Il gold standard della diagnosi è la TAC del torace ad alta risoluzione. Ottenuta la diagnosi il paziente deve essere inviato a uno pneumologo e, per i casi più gravi, a un Centro di riferimento per una presa in carico multidisciplinare».

Un ponte tra il passato e il presente delle bronchiettasie 
Il Libro Bianco vuol essere un ponte tra il passato e il presente delle bronchiettasie non solo in ambito clinico ma anche in ambito sociale puntando a un cambiamento nell’approccio alla malattia. «Una persona che tossisce molto e a lungo dà fastidio e scatena commenti dolorosi per noi pazienti: “Ma che brutta tosse che hai! Ma ancora non hai fatto niente? Ma perché non ti prendi una caramella?”. Anche per questo il motto di AIB è “Vado avanti come se niente tosse” che sposa la filosofia con cui devi andare avanti sempre, senza arrenderti e infischiandotene di commenti come questi» sottolinea Donatella Nobile. «Come AIB riteniamo che questo Libro Bianco possa aiutare i pazienti a dialogare con i propri specialisti di riferimento. Ma immaginiamo altresì che i pazienti ne diano una copia al proprio medico di famiglia. Anche questo può aiutare a far Ri-Conoscere le bronchiettasie e a fare rete».

Le bronchiettasie nei bambini
A differenza di quanto avviene negli adulti, nei bambini le bronchiettasie possono essere una malattia reversibile, a patto che vengano diagnosticate precocemente. «Dobbiamo prestare attenzione alla tosse catarrale che dura più di quattro settimane e che si ripresenta con una certa frequenza: in questi casi il pediatra deve indagare le cause anche se il bambino non presenta altri sintomi e apparentemente sta bene. Questo è infatti il quadro con cui si presenta la bronchite batterica protratta che, a sua volta, è la causa principale delle bronchiettasie in età prescolare» spiega il dottor Ahmad Kantar, Responsabile UO di Pediatria e del Centro Pediatrico dell’Asma e della Tosse Istituti Ospedalieri Bergamaschi - Policlinico San Pietro, Ponte San Pietro (BG). «La bronchite batterica protratta si cura con antibiotici mirati per i batteri che ne sono la causa, per almeno due settimane. In questo modo è possibile prevenire lo sviluppo delle bronchiettasie».

Le bronchiettasie non sono una rarità nell’età prescolare. I campanelli d’allarme sono: tosse cronica umida/produttiva di durata ≥ 4 settimane che non risponde alla terapia antibiotica, risoluzione incompleta di una polmonite, polmonite ricorrente o bronchite batterica ricorrente. Inoltre, anomalia all’auscultazione toracica persistente, inspiegabile (ad es. crepitii polmonari persistenti) o anomalie radiografiche del torace. Anche nei bambini, se si sospetta la malattia, l’esame dirimente è la TAC ad alta risoluzione che oggi è sicura perché espone il bambino a meno radiazioni. «Con la TAC possiamo, infatti, diagnosticare anche un’alterazione dei bronchi molto piccola quindi identificare la malattia quando è in uno stadio iniziale. Questo ci permette di intervenire con la terapia mirata al momento giusto: esistono prove che dimostrano che, con una gestione diligente, la bronchiectasia pediatrica nelle sue fasi iniziali può essere stabilizzata e può essere persino reversibile». Un messaggio importante è rivolto a chi ritiene che in un bambino che va all’asilo la tosse catarrale che dura settimane sia “normale”: «No, non è normale. È necessario indagare e scoprirne la causa» sottolinea il dottor Kantar.

1° BE-Italy, il Primo Congresso Nazionale delle bronchiectasie
Il 13 e il 14 giugno a Milano si terrà il 1° BE-Italy, il Primo Congresso Nazionale delle bronchiectasie, con il Patrocinio dell’Università degli Studi di Milano e di Humanitas University: «È un appuntamento particolarmente importante per due aspetti: perché sono in arrivo nuovi farmaci specifici, in particolare una target therapy sulla infiammazione neutrofilica, e poi perché abbiamo nuove evidenze sulle possibilità di gestione della malattia. Queste sono informazioni fondamentali da trasmettere, da diffondere e da condividere» sottolinea il prof. Blasi che presiede il Congresso insieme al prof. Aliberti.

«Parleremo poi del peso dell’infezione cronica nelle vie aeree, del ruolo della profilassi con farmaci come i macrolidi, del trattamento attraverso i farmaci antibiotici inalatori, della gestione delle riacutizzazioni e dell’importanza della fisioterapia respiratoria, uno dei pilastri del trattamento». Al Congresso parteciperanno 240 medici provenienti da tutta Italia: «Essere riusciti a riunire tante persone intorno allo stesso tavolo è di per sé l’obiettivo più rilevante che abbiamo raggiunto» aggiunge il prof. Aliberti. «Presenteremo poi i dati del Registro Italiano che fornisce un quadro preciso della situazione nel nostro Paese e lavoreremo all’organizzazione dei Centri pneumologici che in Italia si occupano di bronchiectasie anche per dare una risposta alla migrazione sanitaria che affligge il nostro Paese e che costringe i pazienti al pendolarismo sanitario mentre dovrebbero potersi curare vicino a casa». Infine, nell’ambito del 1° BE Italy ci sarà il Patient Village, fortemente voluto da AIB al fine di coinvolgere attivamente la comunità nazionale dei pazienti.

Italia protagonista a livello internazionale
Le bronchiettasie sono state storicamente una “malattia orfana” poco conosciuta e con poche risorse a disposizione. Per questo nel 2012 il prof. Aliberti ha fondato EMBARC (European Multicentre Bronchiectasis Audit and Research Collaboration) un network mondiale per facilitare la ricerca collaborativa multidisciplinare su questa malattia: oggi presiede la Task Force della European Respiratory Society per le nuove linee guida sulla gestione delle bronchiectasie che verranno pubblicate nel 2025, Task Force di cui fa parte anche il prof. Blasi. «Come rappresentati italiani siamo sempre stati in prima linea nello sviluppo di progetti educazionali, di ricerca e di advocacy anche a livello internazionale» sottolinea il prof. Aliberti. «Questo ha consentito di ottenere dei fondi per il nostro Paese e ha permesso di creare un network italiano di professionisti. L’Italia è insieme al Regno Unito la nazione che nel mondo, negli ultimi anni, si è occupata di più di bronchiectasie».

In ricordo di Ivana
La presentazione del Libro Bianco e del 1° BE-Italy è avvenuta nella splendida cornice della Sala Bassetti della Pinacoteca di Brera messa a disposizione di AIB per ricordare Ivana: «Ivana era una persona che come me aveva le bronchiectasie ma a causa di un raro tumore toracico è scomparsa prematuramente nel giugno 2023 all'età di 41 anni» ricorda Donatella Nobile. Ivana ha iniziato a lavorare alla Pinacoteca di Brera nel 2010 e amava moltissimo il suo lavoro. Era allegra, aveva una parola gentile per tutti anche durante i ricoveri e si era resa disponibile ad aiutare AIB come volontaria: ha creduto nella missione dell'associazione sostenendola e incoraggiandoci, ci ripeteva sempre che è importante far conoscere le bronchiectasie, la nostra malattia. Quindi è un grazie di cuore quello che rivolgiamo alla direzione della Pinacoteca di Brera e alle colleghe di Ivana per averci ospitato per la presentazione del 1° BE-Italy e del Libro Bianco sulle bronchiectasie in un luogo molto caro a Ivana».

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