Fibrosi polmonare idiopatica, conferme per nintedanib in combinazione con pirfenidone

I risultati dello studio INJOURNEY che ha valutato nintedanib in associazione a pirfenidone come terapia della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) sono stati appena pubblicati sull'American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

I risultati dello studio INJOURNEY che ha valutato nintedanib in associazione a pirfenidone come terapia della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) sono stati appena pubblicati sull'American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

La IPF è una malattia con prognosi infausta e mortalità del 50% a 3 anni dalla diagnosi. Nintedanib è uno dei due farmaci antifibrotici che hanno dimostrato di rallentare la progressione della malattia in pazienti con IPF. L’altro è pirfenidone.

INJOURNEY è uno studio di 12 settimane randomizzato in aperto, che ha valutato sicurezza, tollerabilità e farmacocinetica di nintedanib in combinazione con pirfenidone, rispetto a nintedanib assunto singolarmente in pazienti con IPF. Come endpoint esplorativo è stata valutata la variazione di capacità vitale forzata (FVC), che è considerato l'endpoint d'efficacia più consolidato negli studi sulla IPF. Nella maggioranza dei pazienti, nonostante le terapie efficaci, la fibrosi polmonare idiopatica, anche se più lentamente, continua a progredire.

Come per altre patologie croniche, gli pneumologi valutano con interesse la possibilità di terapie combinate per migliorare ulteriormente gli esiti della malattia. La comunità scientifica si è chiesta se le due terapie disponibili potessero essere impiegate in associazione tra di loro, in sicurezza, nei pazienti con IPF. I risultati dello studio dimostrano che il profilo di sicurezza e tollerabilità della terapia d'associazione a base di nintedanib con aggiunta di pirfenidone è in linea con i profili noti dei singoli farmaci in pazienti con IPF. "La sicurezza è sempre al primo posto quando si valuta la terapia più adatta per lo specifico paziente con IPF.

I risultati di INJOURNEY forniscono le risposte alle domande su sicurezza, tollerabilità e possibili interazioni della terapia d'associazione a base di nintedanib con aggiunta di pirfenidone per il trattamento della IPF. I risultati sono rassicuranti e a favore di future ricerche su regimi d'associazione a base di nintedanib nella IPF" - ha dichiarato il Professor Carlo Vancheri, Professore Ordinario di Malattie dell'Apparato Respiratorio dell'Università di Catania, e Direttore del Centro di Riferimento Regionale per le Malattie Rare del Polmone e del Laboratorio di Medicina Respiratoria Sperimentale.

Risultati di INJOURNEY L'endpoint primario di INJOURNEY era la percentuale di pazienti con eventi avversi gastrointestinali durante il trattamento nel periodo dal basale alla settimana 12 di trattamento randomizzato. I risultati dimostrano che l'associazione di nintedanib e pirfenidone ha un profilo di sicurezza e tollerabilità gestibile nella maggioranza dei pazienti. Gli eventi avversi più frequenti sono stati diarrea, nausea e vomito, in linea con il profilo di sicurezza dei singoli farmaci, con un'incidenza lievemente superiore nel gruppo con l'aggiunta di pirfenidone. Non sono stati osservati nuovi elementi da segnalare riguardo alla sicurezza con la terapia d'associazione, e gli eventi avversi gravi sono stati rari in entrambi i gruppi di trattamento.

I risultati indicano, inoltre, che ci potrebbe essere un declino più lento della FVC in pazienti trattati con pirfenidone aggiunto a terapia di base con nintedanib, rispetto a nintedanib assunto singolarmente, suggerendo un possibile beneficio dalla terapia d'associazione. Ulteriori indagini sono, tuttavia, necessarie per valutare in modo completo l'efficacia della terapia d'associazione. Altri studi in corso Boehringer Ingelheim sta attualmente arruolando pazienti per partecipare a due ulteriori studi clinici - SENSCIS e PF-ILD - per valutare in modo completo il potenziale beneficio offerto da nintedanib in una gamma più ampia di patologie polmonari fibrosanti progressive, oltre la IPF.

Lo studio SENSCIS (acronimo di Safety and Efficacy of Nintedanib in Systemic SClerosIS ovvero Sicurezza ed Efficacia di Nintedanib nella Sclerosi Sistemica) è lo studio più ampio condotto ad oggi su una terapia in pazienti con sclerosi sistemica (nota anche come sclerodermia) e malattia interstiziale polmonare (SSc-ILD). Sulla base dell'esperienza clinica positiva in contesti real life, nella fibrosi polmonare idiopatica, lo studio PF-ILD (acronimo di progressive fibrosing interstitial lung disease ovvero malattia polmonare interstiziale fibrosante progressiva) valuta se nintedanib possa essere efficace nel trattamento anche di altre malattie polmonari intestiziali. E' il primo studio nell'ambito delle malattie interstiziali polmonari che raggruppa i pazienti sulla base degli aspetti comuni fisiopatologici e di comportamento clinico della malattia, piuttosto che sulla base delle specifiche diagnosi.