Nella fibrosi polmonare idiopatica (IPF), una mortalità più elevata e un rischio maggiore di ricorso al trapianto di polmone si associano a piccole riduzioni dei valori percentuali previsti per la capacità vitale forzata (FVC) e di diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio (DLCO). Questo il responso di uno studio pubblicato sulla rivista Chest.

Razionale e disegno dello studio
E’ noto come il declino della percentuale predetta di FVC o la DLCO nei pazienti con IPF sia indicativo della progressione della malattia e che questi parametri di funzionalità polmonare sono utilizzati nella pratica clinica per monitorare il decorso della malattia.
Riduzioni della FVC > 5% del valore predetto o > 10%  del valore predetto o di DLCO > 15% predetto sono generalmente considerate dei cutoff clinicamente significativi per definire la progressione dell'IPF e una prognosi peggiore, principalmente sulla base dei dati raccolti negli studi clinici. Tuttavia, anche riduzioni più piccole della funzione polmonare sono state associate ad un aumento della mortalità, mentre continua la discussione nella comunità scientifica sulla scelta di utilizzare riduzioni assolute o relative della FVC per definire la progressione dell'ILD.

Per studiare le relazioni tra le variazioni di FVC e DLCO e la mortalità nei pazienti con IPF, i ricercatori hanno utilizzato i dati del registro IPF-PRO (Idiopathic Pulmonary Fibrosis-Prospective Outcomes) per determinare le associazioni tra le variazioni assolute e relative di queste misure di funzionalità polmonare in periodi clinicamente rilevanti e la mortalità. Inoltre, sono state esaminate anche le associazioni tra i cutoff comunemente utilizzati per il declino della funzione polmonare e la mortalità successiva.  

Il registro ha arruolato pazienti da 46 siti la cui IPF è stata diagnosticata o confermata nei 6 mesi precedenti tra giugno 2014 e ottobre 2018. I partecipanti allo studio sono stati seguiti prospetticamente fino al decesso, al trapianto di polmone o al ritiro dal registro e i dati dello studio sono stati ottenuti nel settembre 2023.

Sono stati utilizzati modelli di Cox per valutare le associazioni a 6, 12 e 18 mesi tra la mortalità o il rischio di ricorso a trapianto polmonare e le riduzioni assolute e relative della FVC% predetta e della DLCO% predetta di almeno il 2%, almeno il 5% e almeno il 10% (e ≥15% solo per la DLCO).

L'analisi ha incluso 1.001 pazienti. L'età mediana era di 71 anni, il 74,6% era di sesso maschile, il 94,9% era di etnia Caucasica mentre il 66,9%  era fumatore o lo era stato in passato. Il follow-up mediano era di 38,4 mesi.

Risultati principali
Dai dati è emerso che le variazioni mediane della FVC% predetta a 6, 12 e 18 mesi erano comparabili per quanto riguarda le variazioni assolute e relative. Le variazioni mediane della DLCO% prevista a 6, 12 e 18 mesi erano maggiori per una variazione relativa rispetto a una variazione assoluta.

L'incidenza di morte o di trapianto polmonare era maggiore per i pazienti che presentavano una variazione della FVC% predetta o della DLCO% predetta a 12 mesi superiore o inferiore alla mediana.
Una maggiore riduzione della funzione polmonare è risultata associata ad un aumento della mortalità o del rischio di ricorso a trapianto polmonare in ogni momento.

Sono state riscontrate associazioni significative tra tutte le soglie di riduzione della FVC% prevista e la mortalità o il rischio di trapianto polmonare, sia nelle analisi non aggiustate che in quelle aggiustate. Nelle analisi aggiustate, una diminuzione assoluta della FVC% prevista di almeno il 2%, almeno il 5% e almeno il 10% è stata associata rispettivamente a un aumento della mortalità o del rischio di ricorso a trapianto polmonare di 1,8, 2,3 e 2,7 volte.

Sono state trovate associazioni significative anche tra le soglie di riduzione della DLCO% prevista e la mortalità o il rischio di ricorso a trapianto polmonare. Una diminuzione assoluta della DLCO% prevista di almeno il 2%, almeno il 5%, almeno il 10% e almeno il 15% è stata associata rispettivamente ad un aumento della mortalità o del rischio di ricorso a trapianto polmonare di 2,0, 1,4, 1,5 e 1,9 volte.

Le analisi di sensibilità, infine, hanno generalmente confermato queste conclusioni, anche se le stime dell’effetto per piccole riduzioni relative della DLCO% prevista (≥2% e <5%) sono risultate attenuate e non statisticamente significative.

Riassumendo
Nel complesso, lo studio dimostra che “…anche piccole diminuzioni della percentuale predetta di FVC e DLCO forniscono indicazioni prognostiche nei pazienti con IPF,” hanno affermato gli autori dello studio nelle conclusioni del lavoro. “Questi risultati arricchiscono la base di evidenze a supporto delle linee guida per la gestione dei pazienti con IPF,” hanno aggiunto i ricercatori.

NC

Bibliografia
Oldham JM, Neely ML, Wojdyla DM, et al. Changes in lung function and mortality risk in patients with idiopathic pulmonary fibrosis.Chest. Published online February 26, 2025. doi:10.1016/j.chest.2025.02.018

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