Pneumologia

Fibrosi Polmonare idiopatica: nintedanib entra nelle linee guida

Arriva dal congresso dell’American Thoracic Society, conclusosi pochi giorni fa a Denver, in Colorado,  una interessante anticipazione sulle nuove linee guida sulla terapia della fibrosi polmonare nelle quali sarà incluso anche il nintedanib. le linee guida che presto verranno aggiornate sono quelle ATS/ERS/JRS/ALAT che risalgono al 2011

La notizia è stata annunciata nel corso della sessione “Clinical Practice at the Cutting Edge: ATS Clinical Practice Guidelines” da Ganesh Raghu, Professore di Medicina nella divisione Pulmonary and Critical Care della Università di Washington Medical e Direttore del programma di trapianto del polmone della Università americana.

Fino a poco tempo fa, le opzioni terapeutiche per i pazienti con fibrosi polmonare idiopatica erano limitate. Poi con l’arrivo del pirfenidpone si è aperta una nuova e importante opportunità di cura che adesso si rafforza con la disponibilità del nintedanib.

Nintedanib è già stato approvato in Usa e in Europa ma In Italia non è ancora disponibile in terapia.

Questo farmaco è un inibitore di tirosin-chinasi (TKI) a piccola molecola, sviluppato da parte di Boehringer Ingelheim come terapia per la  fibrosi polmonare idiopatica (FPI), che ha come bersaglio i recettori dei fattori di crescita che hanno dimostrato di essere potenzialmente coinvolti nella patogenesi della fibrosi polmonare, soprattutto il recettore del fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGFR), il recettore del fattore di crescita fibroblastico (FGFR) e il recettore del fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGFR).

Bloccando queste vie di passaggio dei segnali coinvolte nei processi fibrotici, si ritiene che nintedanib abbia il potenziale di rallentare il declino della funzionalità respiratoria e la progressione della malattia.

Nintedanib è in sviluppo clinico  anche come opzione terapeutica in ambito oncologico, nel tumore polmonare non a piccole cellule, nel carcinoma ovarico, nel tumore del colon-retto e nel carcinoma epatocellulare.

Nintedanib è il primo trattamento mirato per la fibrosi polmonare idiopatica (IPF)  ad aver dimostrato, in maniera consistente,  la sua efficacia in tre studi clinici.
Nintedanib rallenta la progressione della malattia riducendo del 50% il declino annuo della funzionalità polmonare in una ampia tipologia di pazienti affetti da IPF. Nintedanib ha ridotto le riacutizzazioni giudicate acute  del 68%.

La fibrosi polmonare idiopatica è una patologia polmonare invalidante e con esito infausto, con una sopravvivenza mediana di 2-3 anni dal momento della diagnosi.
La malattia è caratterizzata dalla progressiva formazione di tessuto cicatriziale a livello polmonare, con conseguente continuo ed irreversibile deterioramento della funzionalità polmonare e della capacità respiratoria. Nel mondo, la FPI colpisce 14-43 persone ogni 100mila.

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