Fibrosi polmonare idiopatica, nuove linee guida 2018 discusse all'ERS

Pneumologia

Al congresso annuale della European Respiratory Society (ERS) che si Ŕ tenuto a Parigi, si Ŕ parlato anche delle linee guida del 2018 condivise tra ATS/ERS/JRS e ALAT sulla diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica, aggiornate rispetto alla precedente versione risalente al 2011.

Al congresso annuale della European Respiratory Society (ERS) che si è tenuto a Parigi, si è parlato anche delle linee guida del 2018 condivise tra ATS/ERS/JRS e ALAT sulla diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica, aggiornate rispetto alla precedente versione risalente al 2011.

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia che colpisce i polmoni, progressiva e fatale, che rientra nel gruppo delle malattie rare e in Italia riguarda oltre 10 mila pazienti.

Fa parte del gruppo eterogeneo delle malattie polmonari interstiziali (ILD, interstitial lung disease) e ha un percorso diagnostico non semplice, che spesso richiede oltre due anni dalla prima visita medica effettuata per sintomatologia di pertinenza pneumologica.

La IPF è stata definita nel 2000 come una specifica forma di ILD cronica, progressiva, fibrosante e di causa sconosciuta, limitata ai polmoni, che si verifica principalmente nei soggetti più anziani. E’ associata al pattern radiologico e/o istopatologico definito UIP (usual interstitial pneumonia) ed è caratterizzata da un progressivo peggioramento della dispnea e della funzionalità polmonare, con una prognosi infausta.

Nel 2011, l'American Thoracic Society (ATS), l’European Respiratory Society (ERS), la Japanese Respiratory Society (JRS) e la Latin American Thoracic Society (ALAT) hanno collaborato allo sviluppo di linee guida che hanno fornito criteri diagnostici per l'IPF sulla base dei risultati radiologici e istologici. Alla luce dei risultati di diversi studi osservazionali e randomizzati sono state migliorate con la nuova versione , in modo da superare alcune importanti limitazioni nella pratica clinica che sono emerse negli ultimi sette anni.

Principali modifiche delle nuove linee guida
Un comitato multidisciplinare di esperti di IPF ha valutato le evidenze e formulato le raccomandazioni, aggiornando i criteri diagnostici per l’IPF. I precedenti pattern di polmonite interstiziale usuale sono stati aggiornati a UIP probabile, UIP indeterminata e diagnosi alternativa.

«Queste nuove linee guida dicono molto di più sull’importanza della TAC ad alta risoluzione, sull’importanza dell’approccio multidisciplinare e sul ruolo del clinico, sempre più fondamentale nel discriminare tra le forme idiopatiche e quelle dovute a cause note», ha detto ai nostri microfoni Venerino Paoletti, segretario della Clinical Assembly European Respiratory Society. «Dicono inoltre che è possibile iniziare a pensare ad approcci invasivi meno impegnativi, soprattutto in confronto alla biopsia polmonare chirurgica».

Per i pazienti con diagnosi recente di IPF che, tramite la tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT), hanno un pattern UIP probabile, UIP indeterminata e diagnosi alternativa, sono state formulate raccomandazioni condizionali per condurre una biopsia polmonare e il lavaggio broncoalveolare (BAL: broncho alveolar lavage). Data la mancanza di sufficienti evidenze, non è stata formulata alcuna raccomandazione in merito all'esecuzione della biopsia polmonare transbronchiale o della criobiopsia polmonare.

Al contrario, per i pazienti con diagnosi recente di IPF con un pattern radiologico chiaro di UIP, vengono fortemente sconsigliate la biopsia polmonare chirurgica, la biopsia polmonare transbronchiale e la criobiopsia polmonare, con una raccomandazione condizionale contro l'esecuzione di BAL.

Riepilogo delle raccomandazioni
I pazienti adulti con recente diagnosi di ILD con cause apparentemente sconosciute sono clinicamente sospettati di avere fibrosi polmonare idiopatica (IPF) se hanno pattern sintomatici o asintomatici inspiegabili di fibrosi bilaterale in una radiografia del torace o una HRCY, crepitii inspiratori bibasilari e un'età superiore a 60 anni. Le seguenti raccomandazioni riguardano i pattern ottenuti tramite HRCT toracica, quindi è necessario che i pazienti vengano sottoposti a questo esame per essere valutati.

Per pazienti adulti con ILD di recente diagnosi a causa apparentemente sconosciuta che sono clinicamente sospettati di avere una IPF:

Si raccomanda di fare una cronologia dettagliata dell'uso di farmaci e delle esposizioni ambientali a casa, al lavoro e in altri luoghi che il paziente visita frequentemente per escludere potenziali cause di ILD (dichiarazione condivisa).
Si raccomanda di eseguire test sierologici per escludere la malattia del tessuto connettivo (CTD connective tissue disease) come potenziale causa di ILD (dichiarazione condivisa).

Per pazienti con ILD di recente diagnosi a causa apparentemente sconosciuta che sono clinicamente sospettati di avere IPF e hanno un pattern HRCT di UIP probabile, UIP indeterminata o diagnosi alternativa:
Si suggerisce l'analisi cellulare del fluido BAL (raccomandazione condizionale, evidenza di qualità molto bassa).
Si suggerisce la biopsia polmonare chirurgica (SLB) (raccomandazione condizionale, evidenza di qualità molto bassa).
Il panel non ha fornito alcuna raccomandazione nei confronti della biopsia polmonare transbronchiale (TBBx).
Il pannello non ha fatto raccomandazioni nei confronti della criobiopsia polmonare.

Per pazienti con ILD di recente diagnosi a causa apparentemente sconosciuta che sono clinicamente sospettati di avere IPF e hanno un pattern HRCT di UIP:
Si suggerisce di NON eseguire analisi cellulari del fluido BAL (raccomandazione condizionale, evidenza di qualità molto bassa).
Si consiglia di NON eseguire SLB (raccomandazione forte, evidenza di qualità molto bassa).
Si consiglia di NON eseguire TBBx (raccomandazione forte, evidenza di qualità molto bassa).
Si consiglia di NON eseguire la criobiopsia polmonare (raccomandazione forte, evidenza di qualità molto bassa).

Per i pazienti con ILD di recente diagnosi a causa apparentemente sconosciuta con sospetto clinico di IPF:
Si suggerisce una discussione multidisciplinare per effettuare la diagnosi (raccomandazione condizionale, evidenza di qualità molto bassa).
Si consiglia di NON misurare la MMP (metalloproteinasi della matrice)-7, SP-D (proteina D del surfattante), CCL (chemochina ligando)-18, o KL (Krebs von den Lungen)-6 nel tentativo di distinguere la IPF dagli altri tipi di malattia polmonare interstiziale (forte raccomandazione, evidenza di qualità molto bassa).

Raghu G et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis - An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e68.

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