Le bronchiettasie e il loro legame con le micobatteriosi polmonari non tubercolari. Intervista al prof. Stefano Aliberti

In occasione della 2a World Bronchiectasis Conference che si Ŕ conclusa da poco a Milano (6-8 luglio) abbiamo intervistato Stefano Aliberti, Professore Associato di Malattie dell'apparato respiratorio all' UniversitÓ degli Studi di Milano e Pneumologo al Policlinico di Milano. Il prof. Aliberti Ŕ stato il presidente del congresso di Milano, congiuntamente al prof. Francesco Blasi. Ci siamo fatti raccontare cosa sono le brochiettasie, quali sono le loro cause e il legame con le micobatterriosi polmonari non tubercolari, un tipo di infezione di cui si Ŕ parlato molto al congresso.

In occasione della 2a World Bronchiectasis Conference che si è conclusa da poco a Milano (6-8 luglio) abbiamo intervistato Stefano Aliberti, Professore Associato di Malattie dell’apparato respiratorio all’ Università degli Studi di Milano e Pneumologo al Policlinico di Milano.

Il prof. Aliberti è stato il presidente del congresso di Milano, congiuntamente al prof. Francesco Blasi.  Ci siamo fatti raccontare da lui cosa sono le brochiettasie, quali sono le loro cause e il legame con le micobatterriosi polmonari non tubercolari, un tipo di infezione di cui si è parlato molto al congresso.

Che cosa sono le bronchiettasie?
Le bronchiettasie rappresentano una manifestazione radiologica caratterizzata da una dilatazione abnorme e irreversibile dei bronchi la cui diagnosi viene eseguita attraverso la TAC del torace, associata a una sintomatologia  caratterizzata da espettorazione quotidiana, tosse e frequenti infezioni respiratorie.

Diverse sono le cause delle bronchiettasie, incluse patologie di carattere genetico, come la fibrosi cistica, la discinesia ciliare primitiva o il deficit di alfa-1 antitripsina. Le brochiettasie possono anche essere esito di pregresse e importanti infezioni del basso tratto respiratorio, compresa la tubercolosi, possono essere associate a immunodeficit, o possono essere dovute anche ad un’infezione cronica da parte di micobatteri non tubercolari.

Sui micobatteri non tubercolari c’è stata una specifica sessione durante il congresso. Qual è il nesso tra questi microorganismi e le bronchiettasie? I micobatteri sono patogeni che possono infettare il sistema respiratorio, tra cui il più noto è sicuramente il micobatterio che causa la tubercolosi. Esiste tuttavia un ampio gruppo di micobatteri che abbiamo imparato a conoscere soprattutto negli ultimi 10-20 anni, e che causano infezioni polmonari accompagnate da una sintomatologia subdola e cronica, definiti micobatteri non tubercolari. Sono micobatteri spesso difficili sia da diagnosticare che da trattare e manca una forte evidenza scientifica a supporto.

Le bronchiettasie, essendo una patologia che per definizione riduce le difese locali polmonari, possono accogliere infezioni croniche da parte non solo di batteri, come Pseudomonas aeruginosa, ma anche micobatteri. Tra i micobatteri che nella maggior parte dei casi possono essere identificati nei pazienti adulti con bronchiettasie non dovute a fibrosi cistica riconosciamo M. avium e M. intracellulare, che in alcuni casi possono necessitare di uno specifico trattamento.

Dati di letteratura da diversi paesi riportano una prevalenza di micobatteri non tubercolari fino al 13% dei pazienti adulti affetti da bronchiettasie non dovute a fibrosi cistica, il che però non si traduce sempre nell’impostazione di un trattamento specifico. Da ricordare infine come alcuni dati di letteratura suggeriscano come un’infezione da micobatteri non tubercolari possa a sua volta esitare nello sviluppo di bronchiettasie. C’è quindi una stretta correlazione (biunivoca) tra bonchiettasie e micobatteri non tubercolari.

Bisogna quindi trattare l’infezione da micobatteri non tubercolari, le bronchiettasie o entrambe le condizioni?
La gestione dei pazienti affetti sia da bronchiettasie che da micobatteri non tubercolari è spesso di tipo multidisciplinare. Abbiamo delle armi terapeutiche sia farmacologiche che non farmacologiche sia per le infezioni da micobatteri non tubercolari che per le bronchiettasie. L’approccio multidisciplinare prevede la presenza di uno pneumologo esperto in bronchiettasie e micobatteri non tubercolari che coordina un team formato tra gli altri da un fisioterapista respiratorio (fondamentale non solo per la gestione del drenaggio delle secrezioni, ma anche per il riallenamento allo sforzo o la gestione della terapia inalatoria), un immunologo clinico (specie nel caso in cui la causa della malattia sia un immunodeficit), uno specialista otorinolaringoiatra (cruciale per escludere patologie come la rinosinusite cronica, il reflusso gastroesofageo o per lo screening della discinesia ciliare con l’ossido nitrico nasale). Negli ultimi anni sono nati dei veri e propri programmi di cura multidisciplinare della malattia bronchiettasica, come quello presente al Policlinico di Milano con un focus speciale sulla discinesia ciliare primitiva / sindrome di Kartagener e le infezioni polmonari da micobatteri non tubercolari.

Per capire meglio il problema delle infezioni respiratorie da micobatteri non tubercolari è appena partito un registro di cui lei è il coordinatore. Di che cosa si tratta e quali sono gli obiettivi?
L’osservatorio nazionale delle micobatteriosi polmonari non tubercolari nei soggetti adulti (IRENE) nasce alla luce dell’assenza di forti evidenze sia di carattere epidemiologico che clinico e di gestione della malattia. Esiste una necessità impellente di raccogliere dati soprattutto italiani su questa malattia. L’idea di IRENE è nata da una collaborazione tra colleghi pneumologi e infettivologi distribuiti su territorio nazionale e il Policlinico di Milano si è fatto promotore del registro che ad oggi raccoglie variabili demografiche, cliniche, radiologiche, microbiologiche, di trattamento e di follow-up dei pazienti adulti affetti da micobatteriosi polmonare non tubercolare. All’interno del registro vengono raccolte variabili specifiche per quattro categorie di pazienti: soggetti immunocompetenti con bronchiettasie, pazienti immunodepressi, inclusi HIV positivi, soggetti affetti da fibrosi cistica e coloro che sono stati sottoposti a trapianto di polmone.

IRENE ha un ruolo fondamentale come piattaforma per poter condurre studi osservazionali e di intervento nel futuro prossimo, per testare nuove strategie terapeutiche, al fine di migliorare la qualità di vita di questi pazienti. Il registro ha avuto ad oggi l’endorsement da parte di diverse società, quali la Società Italiana di Pneumologia (SIP) e la Società Italiana di Fibrosi Cistica. Hanno aderito 50 centri su territorio nazionale, soprattutto unità operative di pneumologia e di malattie infettive.

Si tratta del primo registro europeo su pazienti adulti affetti da micobatteriosi polmonare non tubercolare. Il primo paziente è stato arruolato a Maggio 2017 presso l’UO di Broncopneumologia del Policlinico di Milano e, dopo l’approvazione del comitato etico, ci aspettiamo entro fine anno di portare a regime gli altri centri in Italia. Questo registro, come altri osservatori nazionali, non ha un limite né di tempo nè di pazienti potenzialmente arruolabili. IRENE ha come obiettivo finale quello di riuscire a dare risposta a importanti domande di ricerca sulla gestione clinica di questi pazienti ed accetta finanziamenti da qualsiasi ente, pubblico o privato, in modo assolutamente trasparente.