Pneumologia

Sildenafil, miglioramento nei pazienti pediatrici con ipertensione arteriosa polmonare da displasia broncopolmonare

Il sildenafil, un inibitore della fosfodiesterasi di tipo 5, si rivela un'opzione terapeutica per il trattamento di pazienti pediatrici con ipertensione arteriosa polmonare (IAP) causata da displasia broncopolmonare (DBP). Lo dimostra uno studio retrospettivo pubblicato su Pediatric Cardiology dai ricercatori del centro CHU Sainte-Justine di Montreal in Canada.

La displasia broncopolmonare è una malattia cronica che colpisce il 33-46% dei neonati nati sottopeso. Una delle gravi complicazioni è l’ipertensione arteriosa polmonare che interessa il 17-25% dei neonati affetti da DBP, raggiungendo anche il 37% in pazienti quando la displasia broncopolmonare è severa. La sopravvivenza dei neonati con displasia broncopolmonare aggravata da ipertensione arteriosa polmonare è drammaticamente bassa: solo 1 su 2 sopravvive a due anni di età. La mancanza di dati sull’efficacia di Sildenafil nel trattamento di pazienti in età infantile con ipertensione arteriosa polmonare associata a displasia broncopolmonare rende il farmaco un’opzione terapeutica alquanto controversa nella comunità scientifica.

Nel presente studio condotto su una casistica di 23 pazienti in età infantile con ipertensione arteriosa polmonare associata a displasia broncopolmonare, gli esiti della somministrazione di sildenafil sono stati valutati clinicamente come grado di insufficienza respiratoria calcolato moltiplicando la frazione di ossigeno inspirato (FiO2) per la pressione media delle vie aeree durante il protocollo di somministrazione (24 ore prima, 48 ore dopo, una settimana dopo la somministrazione e alla massima dose).

Gli effetti cardiologici di sildenafil sono stati monitorati ecograficamente a 0, 1, 2, 3 e 6 mesi dalla somministrazione della dose massima, alla fine del trattamento e durante il follow-up seguente. Nello specifico, sono stati considerati positivi gli esiti del trattamento che hanno ridotto del 20% il grado di insufficienza respiratoria e del 20% l’entità di rigurgito tricuspidale oppure hanno determinato un miglioramento dell’appiattimento del primo setto tra valutazioni ecocardiografiche seriali.

Gli studiosi osservano che la maggior parte dei pazienti beneficia del trattamento con sildenafil: il 71% mostra un miglioramento del quadro cardiologico come rilevato con ecocardiografia, ma solo una minoranza (35%) risponde clinicamente con una riduzione dell’insufficienza respiratoria. La maggior parte dei neonati migliora la propria condizione clinica nelle prime 48 ore di trattamento, e il tempo medio per osservare un effetto cardiologico è di 19 giorni. La dose media di sildenafil è di 44 mg al giorno, con un tempo medio di 9 giorni per raggiungere la massima dose.

“Sebbene in accordo con i dati presenti in letteratura”, commentano gli autori, “i nostri risultati devono essere ulteriormente confermati con studi che prendano in considerazione casistiche di pazienti più ampie e valutino altri parametri clinici ed ecografici”.

Maddalena Donzelli

Sildenafil for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension in Infants with Bronchopulmonary Dysplasia M. N. Trottier-Boucher, A. Lapointe, J. Malo, A. Fournier, M. J. Raboisson, B. Martin, A. Moussa, Pediatric Cardiology, DOI 10.1007/s00246-015-1154-0
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